Résumé selectionné

Notre but est d'évaluer l'efficacité initiale et à long terme de la dilatation pneumatique dans le traitement des sténoses oesophagiennes sévères au cours de l'EBDR type Hallopeau Siemens.

Ce travail porte sur 4 observations familiales d'EBDR : deux frères âgés de 13 et 16 ans, un frère et une sœur âgés de 3 et 7 ans. Le diagnostic de sténose oesophagienne sévère (tiers supérieur dans 3 cas et tiers moyen et inférieur dans 1 cas) a été confirmé par l'endoscopie digestive et le transit oesogastrique. Le traitement a associé une prise en charge nutritionnelle et une corticothérapie initiales, à des séances de dilatation oesophagienne par sonde rigiflex ou catheter-ballon type Cook.

Les 4 patients présentaient une dysphagie sévère avec retentissement nutritionnel (-2DS à - 5DS) et anémie ferriprive. 9 séances de dilatation oesophagienne ont été réalisées (à 2 reprises dans 3 cas et à 3 reprises dans 1 cas).

Les résultats cliniques (dysphagie, croissance staturo-pondérale) ont été satisfaisants à court terme ; 2/4 enfants présentent actuellement une récidive symptomatique de la sténose avec un recul évolutif moyen de 5,5 ans (3-7 ans) ; les 2 autres patients sont asymptomatiques.

Les sténoses oesophagiennes sévères au cours de l'EBDR sont graves et de prise en charge difficile. Les dilatations pneumatiques associées à un support nutritionnel constituent le traitement de première intention.