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Lundi 25 mars 2002 |
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PA36 |
SYNDROME DE PEUTZ-JEGHERS : A PROPOS DE 10 OBSERVATIONS PEDIATRIQUES
(1) N Nouaili, (1) JF Mougenot, (1) Y Vannerom, (2) N Brousse, (3) N Boige, (3) C Faure, (4) P Delagausie, (5) L Ferkadgi, (6) D Jan, (7) S Olschwang
(1) Service de gastroentérologie pédiatrique, Hôpital Necker, 75015 Paris
(2) Service d'anatomo-pathologie, Hôpital Necker, 75015 Paris
(3) Service de gastroentérologie pédiatrique, Hôpital Robert Debre, 75020 Paris
(4) Service de chirurgie pediatrique, Hôpital Robert Debre, 75020 Paris
(5) Service d'anatomo-pathologie, Hôpital Robert Debre, 75020 Paris
(6) Service de chirurgie pediatrique, Hôpital Necker, 75020 Paris
(7) Hôpital Saint Antoine, 75012 Paris
Mots clés :
92 Thérapeutique
93 Complications
97 Entéroscopie
Le syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), maladie héréditaire autosomique dominante caractérisée par des polypes hamartomateux gastro-intestinaux et une lentiginose a été rarement rapporté en pédiatrie.
L'objectif de ce travail rétrospectif était d'analyser les caractéristiques cliniques d'une série pédiatrique et de préciser l'intérêt et les limites de l'endoscopie digestive dans le diagnostic et le traitement des localisations digestives du SPJ.
Dix malades atteints de SPJ suivis entre 1990 et 2001 ont été inclus dans cette étude. La moyenne d'âge au moment du diagnostic est de 8,5 ans. Dans 8 cas sur 10, il s'agit d'une forme familiale. Les circonstances du diagnostic sont : enquête familiale (3/10), lentiginose périorificielle (3/10), syndrome occlusif (3/10), prolapsus d'un polype rectal (1/10). Les explorations endoscopiques ont consisté en une fibroscopie digestive haute (100 %), coloscopie (80 %), entéroscopie (40 %), écho-endoscopie (10 %). Le transit du grêle a été réalisé dans 80 % des cas et le cal-scann dans 20 %. Tous les malades ont une atteinte cutanée. L'atteinte gastrique est présente dans 10 cas/10 (191 polypes), duodénale dans 7 cas/10 (22 polypes), jéjunale dans 4 cas/10 (24 polypes), colique dans 8 cas/10 (107 polypes). Les polypectomies per-endoscopie ont été le traitement principal avec recours à l'entéroscopie dans 40 % des cas. Six malades ont été opérés, 3 en urgence pour occlusion intestinale, 3 à froid avec entéroscopie associée. 1 malade a eu une hémorragie digestive au décours d'une polypectomie gastrique. Trois malades ont présenté une complication septique post-chirurgicale. La durée moyenne du suivi est de 7,5 ans. Six malades ont présenté des douleurs abdominales chroniques, 2 des syndromes occlusifs résolutifs et 3 un syndrome occlusif. L'étude génétique a été réalisée dans 3 cas identifiant une mutation du gène STK11.
Conclusion
L'endoscopie est indispensable à l'évaluation des lésions digestives et à leur traitement. Les limites de l'entéroscopie poussée chez l'enfant laisse une place importante à la chirurgie couplée à l'entéroscopie per-opératoire.
Gastroentérologie clinique & biologique 2002; 26, HS1, 0399-8320