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Les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas (TPPS) sont des tumeurs rares ayant une composante solide et kystique qui surviennent souvent chez les femmes jeunes. Elles ont un potentiel malin dans 10 à 20 % des cas et posent des problèmes diagnostiques. Cette étude rapporte les corrélations anatomo-cliniques et le suivi après chirurgie de 9 cas de TPPS.

Huit femmes et un homme d'un âge moyen de 34 ± 13 ans ont été étudiés. Le mode de révélation a été symptomatique dans 6 cas (1 dyspepsie, 1 ictère et 4 douleurs abdominales non spécifiques) et fortuit dans 3.

La localisation a été céphalique dans 5 cas, corporéale dans 1 cas, corporéo-caudale dans 2 cas et caudale dans un cas. Aucun malade n'avait de diabète ni de signe de pancréatite. Les examens morphologiques (TDM et écho-endoscopie) n'ont pas fait, de façon formelle, le diagnostic en pré-opératoire (diagnostics évoqués : tumeur endocrine 1 cas, tumeur mucineuse 3 cas). Il s'agissait dans tous les cas de tumeurs hétérogènes (un cas à forme kystique prédominante). Dans 3 cas il existait des calcifications. Dans un cas (localisation corporéo-caudale), il existait une thrombose de la veine splénique avec signes d'hypertension portale segmentaire. Les malades ont été traités par une duodénopancréatectomie céphalique (n = 3), une pancréatectomie gauche (n = 4, dont 3 avec splénectomie) et tumorectomie (n = 2). L'analyse histologique a permis de poser le diagnostic de TPPS dans tous les cas. Aucun malade n'avait de signe de dégénérescence, ni d'envahissement ganglionnaire. Une capsule était présente dans 5 cas. Le suivi moyen a été de 4,3 ± 2,7 ans (3 mois à > 10 ans). Un malade ayant eu une tumorectomie avec des marges envahies, mais sans aucun signe de dégénérescence, a récidivé localement après 8,2 ans. Il a été traité par duodénopancréatectomie.

Bien que rare, la présence d'une tumeur pancréatique volumineuse, hétérogène, avec capsule voire calcification sans traduction clinique ni canalaire peut faire évoquer le diagnostic de TPPS surtout chez les femmes jeunes. Dans ces cas, compte tenu du risque de récidive même en l'absence de signe de dégénérescence, l'intervention chirurgicale a comme principal but d'assurer l'exérèse complète avec marge saine de la tumeur.