Résumé selectionné

Le traitement des formes sévères et symptomatiques des polykystoses hépatiques (PKH, type II ou III) est controversé avec des partisants de la fenestration, de la résection ou de la transplantation.

De 1995 à 2002, tous les patients (n = 33) ayant une PKH symptomatique (ECOG > 1) de type II ou III ont été inclus dans une étude prospective comparant résection et transplantation dans des indications sélectives. La transplantation a été proposée en cas de dénutrition, ascite sévère ou insuffisance rénale terminale. Une résection associée à une fenestration du foie restant a été envisagée dans tous les autres cas. Un échec a été défini par le décès ou la nécessité de réaliser un autre geste majeur. 

Dans le groupe résection (22 patients) une polykystose rénale, une clearance de la créatinine comprise entre 30 et 60 mL/min et une PKH de type III étaient présentes chez 54 %, 32 % et 54 %. Un traitement préalable par fenestration avait échoué chez la moitié d'entre eux. Tous les patients avaient une distribution asymétrique des kystes et ont pu être réséqués (4 segments en moyenne). La mortalité et la morbidité hospitalière étaient de 0 % et 91 % (ascite 63 %,épanchement pleural 59 %, hémorragie ou fuite biliaire 32 %). Une réhospitalisation précoce a été nécessaire chez 4 patients du fait des complications. Après un suivi moyen de 54 mois, 86 % sont asymptomatiques. Le taux d'échec chez les patients ayant ou non une clearance altérée était de 43 % vs 0 %. Dans le groupe transplantation (11 patients), un patient est décédé en peropératoire et 10 ont eu une transplantation foie-rein. Deux patients ont eu une non fonction primaire du rein et sont décédés. Après un suivi moyen de 55 mois, les 8 patients survivants sont asymptomatiques (ECOG 0).

La résection est une option réaliste (faisabilité 100 %), mais morbide. Une insuffisance rénale, même modérée, est un facteur de risque d'échec et devrait être considérée comme une indication de transplantation.