Résumé selectionné

La sclérose hépatoportale (SHP) ou veinopathie portale oblitérante est un syndrome caractérisé par la sclérose, la fibrose et l'occlusion du système vasculaire porte intra et extra-hépatique. Les manifestations cliniques sont liées à l'hypertension portale et généralement la fonction hépatique est conservée et le pronostic bon (les évolutions sévères sont rares). Le but de cette étude rétrospective était de rapporter les caractéristiques histologiques, radiologiques et évolutives de 10 cas de SHP sévère traités par transplantation hépatique (TH).

Les dossiers cliniques et radiologiques et l'explant hépatique ont été analysés : 2 groupes de patients ont été comparés : SHP pure (4 patients) et SHP mixte, associée à une pathologie virale ou toxique (6 patients).

Les deux groupes étaient comparables du point de vue de l'âge et du sexe. Tous les patients présentaient des signes d'hypertension portale sévère (ascite récurrente : 9/10, varices oesophagiennes : 9/10, splénomégalie : 8/10). Une insuffisance hépatocellulaire (bilirubine > 45 µmol/L ; albumine < 30 g/L ; TP < 50 %) a été observée plus fréquemment dans les SHP mixtes (3/6), tandis que les encéphalopathies étaient plus fréquentes dans les SHP pures (3/4). En imagerie une thrombose de la veine porte extra-hépatique était observée chez 6 patients (3/4 des SHP pures) associée ou non à une sténose oblitérante (partielle ou complète) des vaisseaux portes intra-hépatiques (8 patients), sans différence de distribution entre les deux groupes. Le diamètre de l'artère hépatique était augmenté chez 6 patients. Histologiquement, dans les 2 types de SHP, il existait des lésions de fibrose oblitérante et de thrombose des vaisseaux portes, avec, dans les petits vaisseaux, des oblitérations fibreuses. Une péliose hépatique majeure était observée dans les SHP pures. Des nodules de régénération mono- et multi-acinaires étaient plus fréquents et diffus dans les SHP mixtes (5/6) et plus rares mais présents dans les SHP pures (3/4). Une fibrose porte extensive avec une discrète nécrose hépatocytaire était présente dans les SHP mixtes. Cinq patients sont décédés dans le 1^er mois post-TH (3/4 des SHP et 2/6 des SHP mixtes) avec une défaillance multiviscérale et des foyers de nécrose massive hépatique.

1) L'oblitération du système vasculaire porte avec thromboses est observée en imagerie et en histologie. Dans les formes pures, la fibrose et la régénération nodulaire sont limitées alors que dans les formes mixtes, il existe une fibrose extensive et une régénération nodulaire diffuse. 2) Les SHP peuvent avoir une évolution naturelle défavorable avec insuffisance hépatocellulaire et encéphalopathie. Des lésions de SHP peuvent compliquer l'évolution des maladies hépatiques virales ou toxiques. L'évolution après TH est sévère, liée à des complications vasculaires, ce qui incite à reconnaître la SHP avant la transplantation hépatique.