Résumé selectionné

	mercredi 7 avril 2004
	Communication Orale

Evaluation d'une stratégie thérapeutique au cours du syndrome de Budd Chiari

A Plessier⁽²⁾ , A Sibert⁽¹⁾ , Y Consigny⁽²⁾ , A Hakim⁽¹⁾ , N Tirouche⁽²⁾ , V Vilgrain⁽¹⁾ , F Durand⁽²⁾ , D Sommacale⁽²⁾ , O Farges⁽²⁾ , D Valla⁽²⁾

⁽¹⁾ Service de Radiologie, CHU Beaujon, Clichy
⁽²⁾ Service d'Hépatologie, CHU Beaujon, Clichy

Mots clés :
42 Hépatites Chroniques Non Virales
102 Interventionnelle
48 Chirurgie Hépatobiliaire, Transplantation

But

Le syndrome de Budd Chiari (SBC) est une maladie rare, dont l'évolution peut être rapidement défavorable en l'absence de traitement. Le but de notre étude était d'évaluer une stratégie thérapeutique par étapes utilisée à l'hôpital Beaujon

Patients et Méthodes

Vingt sept malades adressés pour SBC d'octobre 1997 à août 2003 étaient inclus dans l'étude. La stratégie thérapeutique était la suivante : tous les malades recevaient un traitement anticoagulant, étaient adressés à un hématologue pour le traitement d'une éventuelle thrombophilie et lorsqu'ils étaient symptomatiques, étaient évalués pour une reperméabilisation veineuse hépatique. En cas d'échec de ces différents traitements, un TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunting) et/ou une transplantation hépatique (TH) étaient proposés. Nous avons évalué l'incidence, l'efficacité et les complications de ces différents traitements.

Résultats

Au diagnostic, 7 % des malades étaient asymptomatiques, 78 % avaient une ascite, réfractaire d'emblée dans 41 % des cas, 54 % des varices oesophagiennes et 30 % une insuffisance hépatique sévère (TP < 50 %). Une thrombophilie était diagnostiquée chez 21 malades. Après traitement anticoagulant (médiane de suivi : 469 jours), un traitement complémentaire était indiqué dans 78 % des cas. Cinquante-deux pour cent des patients ont eu des complications, soit hémorragiques, soit par thrombopénie induite par l'héparine. Onze patients avaient une reperméabilisation (angioplastie et/ou pose d'un stent) veineuse hépatique ou cave avec un taux de succès immédiat de 81 %. Le taux de succès à long terme était de 45 %. Il n'y avait pas de complications au décours du geste. Un TIPS était tenté chez 13 patients (48 %), avec succès chez 11 patients (85 %). Le taux de succès à long terme du TIPS était de 69 %. La TH a pu être évitée chez ces 9 patients. Trois patients avaient une reperméabilisation cave dans les suites du TIPS et 3 patients ont eu des révisions itératives du TIPS. Le taux de mortalité après TIPS était de 15 % et le taux de complications de 54 %. Six patients avaient une TH. Le taux de mortalité après TH était de 17 % à 18 mois. Soixante sept pour cent des patients transplantés avaient des complications soit hémorragiques, soit thrombotiques. Enfin, La survie à 5 ans après début du traitement anticoagulant était de 80 %.

Conclusion

Le traitement anticoagulant et la reperméabilisation sont le plus souvent insuffisants pour traiter les patients ayant un SBC symptomatique. Chez ces patients un traitement complémentaire est le plus souvent indiqué. Lorsqu'un TIPS est effectué, il permet de surseoir à la TH dans 82 % des cas, mais sa morbidité reste élevée. Enfin, la TH permet de traiter les patients qui ne peuvent avoir un TIPS, ou pour qui le TIPS a été un échec, avec un taux de survie équivalent aux autres indications de TH.