Résumé selectionné
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mercredi 7 avril 2004 |
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Communication Orale |
D Samuel(1) , D Adams(3) , E Kimmoun(1) , A Kreib(3) , V Planté(3) , D Azoulay(2) , H Bismuth(2) , D Castaing(2) , G Said(3)
(1) Service d'Hépatologie, Centre Hépato-Biliaire Hôpital P. Brousse, Villejuif
(2) Service de Chirurgie, Centre Hépato-Biliaire Hôpital P. Brousse, Villejuif
(3) Service de Neurologie, Hôpital Kremlin Bicêtre, Kremlin-Bicêtre
Mots clés :
38 Métabolisme, Maladies Génétiques
48 Chirurgie Hépatobiliaire, Transplantation
106 Techniques Chirurgicales, Dont Laparoscopie
Introduction
La Transplantation Hépatique (TH) a été proposée comme traitement des neuropathie amyloide hériditaire (NAH) mais ses résultats à long terme ne sont pas connus.
Patients et Méthodes
Nous avons évalué dans cette étude monocentrique de façon prospective les patients avec une NAH avant et après TH. L'évaluation a inclus un score fonctionnel sensitivo-moteur (score de Norris, normal : 81), une étude de la sensibilité superficielle, un testing musculaire, une évaluation électrophysiologique des nerfs sensitifs et moteurs des 4 membres et une recherche d'hypotension orthostatique.
Résultats
Soixante-dix patients ont été transplantés pour NAH. L'âge moyen était de 40 ans (22-68 ans). Le taux de survie global à 5 ans était de 71 %. Le taux de survie des patients avec un score de Norris score > 55/81 et sans incontinence urinaire, atteignait 92 %. Le suivi moyen était de 6 ans (4-9 ans) chez vingt et un patients avec mutation de la méthionine 30. Six patients avaient une neuropathie sensitivo-motrice (NSM) sévère nécessitant une aide pour marcher (groupe Ia), 12 avaient une NSM modérée (group Ib) et 3 une neuropathie purement sensitive (Group II). Dans le groupe Ia, la neuropathie s'est aggravée chez 4 patients, avec des difficultés progressives à la marche chez 2 patients parmi lesquels un est décédé, progression de la faiblesse au niveau des mains chez 4 patients. Dans le groupe Ib, la neuropathie est restée stable chez 8/12 patients mais s'est aggravée chez 4 avec majoration des troubles de la marche, l'un d'eux restait confiné au lit. La neuropathie est restée stable chez les patients du groupe II. Il n'y a pas eu d'amélioration sur le plan moteur. Une osteoarthropathie sévère s'est développée chez 3 patients (14 %), et des manifestations oculaires sont apparues chez 3 patients.
Conclusion
La TH arrête la progression de la neuropathie chez 62 % des patients ayant une NAH porteurs de la mutation méthionine 30. D'autres études sont nécessaires pour expliquer la progression de la maladie chez les autres patients.