Résumé selectionné
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mercredi 7 avril 2004 |
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Communication Orale |
D Samuel(1) , D Azoulay(3) , D Adams(2) , E Kimmoun(1) , G Said(2) , R Adam(3) , H Bismuth(3)
(1) Service d'Hépatologie, Centre Hépato-Biliaire Hôpital P. Brousse, Villejuif
(2) Service de Neurologie, Hôpital Kremlin Bicêtre, Kremlin-Bicêtre
(3) Service de Chirurgie, Centre Hépato-Biliaire Hôpital P. Brousse, Villejuif
Mots clés :
48 Chirurgie Hépatobiliaire, Transplantation
38 Métabolisme, Maladies Génétiques
106 Techniques Chirurgicales, Dont Laparoscopie
Introduction
La transplantation de type Domino s'est développée parallèlement à la transplantation hépatique pour neuropathie amyloïde héréditaire (NAH). La transplantation hépatique est indiquée chez les patients ayant une NAH pour arrêter l'évolution de leur maladie. Les patients ayant une NAH ont un foie histologiquement normal et une fonction hépatique normale. De plus, les symptômes apparaissent chez ces patients avec un délai minimum de 20 ans.
Patients et Méthodes
Initialement, la transplantation Domino était réservée aux patients avec une indication limite : plus de trois nodules de carcinome hépatocellulaire (CHC), âge supérieur à 65 ans, co-infection VIH ou une trop longue attente sur liste. Trente huit patients (33 H, 5 F, âge moyen 55 ± 12 ans) ont reçu un greffon domino entre 1997 et 2002. Tous les receveurs domino et les donneurs de foie de NAH ont donné un consentement écrit. Les indications de transplantation Domino étaient : un CHC chez 24 patients, un cholangiocarcinome chez 1 patient, un hémangiopéricytome métastatique chez un patient, une co-infection VHC-VIH chez 4 patients, une cirrhose virale C chez 2 patients de plus de 65 ans, et diverses chez 6 patients.
Résultats
La survie des patients et du greffon à 2 ans était de 82 %. Dix patients sont décédés : 7 d'une récidive de CHC, 2 d'une récidive virale B, et 1 d'une hépatite virale C. Tous les receveurs domino ont eu une augmentation significative persistante de la TTR sérique mutée. Avec un suivi moyen de 20 mois (9-32), aucun des 11 patients n'a développé une NAH ou des symptômes en rapport avec la maladie.
Conclusion
La survie après transplantation Domino est bonne et est plus liée à l'indication de transplantation en elle-même. La transplantation Domino peut être réalisée pour pallier la pénurie des greffons dans des indications sélectionnées. Un double suivi médical et neurologique à long terme reste nécessaire.