Résumé selectionné

Les données en population concernant les tumeurs endocrines sont rares. L'objectif de l'étude était d'étudier en population les facteurs pronostiques, la survie et l'évolution de la prise en charge des tumeurs endocrines digestives.

Tous les cas ont été enregistrés de manière exhaustive du 1^er janvier 1978 au 31 décembre 1999 par le registre des tumeurs digestives du Calvados. L'évolution de la prise en charge et du pronostic a été étudiée entre 2 périodes : 1978-1990 et 1990-1999.

Deux cent trois cas de tumeurs endocrines digestives ont été enregistrés sur la période (115 femmes et 88 hommes). L'incidence brute était de 1,57/100 000 habitants. L'âge moyen lors du diagnostic était de 57 ans (extrêmes : 12 et 96 ans) et  la majorité des tumeurs ont été découvertes après 1990 (138 vs 65). Les localisations principales étaient le grêle (26,1 %), l'appendice (25 %), le colon (12,3 %) et le rectum (12,3 %). L'âge au diagnostic différait de manière significative (p < 0,0001) selon la localisation : les localisations rectales et appendiculaires étaient plus souvent découvertes avant  60 ans (72,5 % et 60 % respectivement) alors que les autres localisations l'étaient plus souvent après (65,3 %). Vingt-deux % des patients ont développé des métastases synchrones ; une seule fois lorsque la tumeur était appendiculaire (1/51) et jamais lorsque la tumeur était rectale (0/25). Quatre-vingt % des tumeurs étaient des carcinoïdes et 20 % étaient des carcinomes indifférenciés. Ces derniers développaient plus souvent des métastases que les carcinoïdes (p = 0,0003) et étaient plus fréquents après 1990 qu'avant (7,7 % vs 24,6 % ; p = 0,004). Le traitement était chirurgical dans 80,7 % des cas et la chimiothérapie était pratiquée dans 16,75 % des cas ; ces chiffres ne variaient pas de manière significative entre les 2 périodes et n'étaient pas influencés par l'âge. La médiane de survie globale était de 72 mois ; le taux de survie à 5 ans était de 56 % . L'analyse multivariée mettait en évidence les facteurs de mauvais pronostic : l'âge > à 60 ans (p < 0,0001) ; le type histologique (carcinomes indifférenciés; p < 0 ,0001) ; la présence d'une métastase (p < 0,0001) et une localisation autre que rectale et appendiculaire. La période diagnostique n'avait pas d'influence significative sur la survie de ces patients.

Cette étude en population met en évidence que les tumeurs endocrines sont des tumeurs rares dont le traitement et le pronostic n'ont pas évolué depuis 20 ans peut-être en raison d'une augmentation de la fréquence des tumeurs de mauvais pronostic (carcinomes indifférenciés). Les tumeurs rectales et appendiculaires sont parmi les localisations les plus fréquentes, touchent volontiers le sujet jeune et sont de meilleur pronostic.