Résumé selectionné

	mercredi 7 avril 2004
	Communication Orale

Etude anatomopathologique des pièces de gastrectomie totale prophylactique chez 4 sujets sains apparentés, porteurs d'une mutation du gène de la E-cadhérine (CDH1)

AS de Lajarthe-Thirouard⁽¹⁾ , N Rioux-Leclercq⁽¹⁾ , S Corbinais⁽⁴⁾ , L Garin⁽⁴⁾ , M Blayau⁽²⁾ , JP Campion⁽³⁾ , JF Bretagne⁽⁴⁾

⁽¹⁾ Département d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Pontchaillou, Rennes Cedex
⁽²⁾ Laboratoire de Génétique Moléculaire, Hôpital Pontchaillou, Rennes Cedex
⁽³⁾ Département de Chirurgie Viscérale, Hôpital Pontchaillou, Rennes Cedex
⁽⁴⁾ Service de Maladies de l'Appareil Digestif, Hôpital Pontchaillou, Rennes Cedex

Mots clés :
66 Estomac
60 Biologie Moléculaire, Génétique
62 Dépistage, Prévention, Diagnostic

Introduction

Parmi les cancers gastriques héréditaires, certains sont consécutifs à une mutation germinale du gène CDH1. La question d'une gastrectomie totale prophylactique se pose chez les apparentés sains porteurs d'une mutation identifiée chez le probant. Nous rapportons ici les résultats de l'étude anatomopathologique des pièces de gastrectomie totale réalisées chez 4 sujets d'une même famille porteur de la mutation Q95X.

Patients et Méthodes

Il s'agissait de 3 hommes et une femme âgés de 18 à 30 ans. Pour chacun d'eux, le père ou la mère était décédé d'un adénocarcinome gastrique de type diffus avec une mutation CDH1 identifiée (Q95X). L'examen gastrique par endoscopie avec biopsies et par écho-endoscopie était normal en pré-opératoire. Les pièces de gastrectomie totale ont été étalées et épinglées sur un liège et fixées en formol. Aucune lésion macroscopique n'était observée. Ces pièces ont été incluses en totalité en un trentaine de mégablocs selon des prélèvements repérés sur un schéma, en particulier les recoupes chirurgicales. Toutes les lames ont été colorées de façon standard et une étude immunohistochimique a été réalisée avec l'anticorps anti-E-cadhérine.

Résultats

Pour ces 4 patients, 1 à 20 petits foyers d'adénocarcinome intramuqueux ont été observés, mesurant de 0,1 à 0,4 cm, constitués de cellules indépendantes en bague à châton. Ces foyers tumoraux étaient toujours situés au niveau du fundus au sein d'une muqueuse par ailleurs normale, sans gastrite, ni Helicobacter pylori. Les recoupes chirurgicales étaient indemnes de processus tumoral, mais 2 des 4 recoupes basses ne comportaient pas de muqueuse duodénale visible.

L'étude immunohistochimique montrait une expression anormale de la E-cadhérine au niveau des cellules tumorales (hétérogène, cytoplasmique ou négative), par rapport aux cellules non tumorales de la muqueuse gastrique (marquage membranaire intense et homogène).

Conclusion

D'un point de vue anatomopathologique, nos résultats confirment le bien-fondé de la gastrectomie totale réalisée à titre prophylactique chez des sujets jeunes, à priori sains, porteurs d'une mutation germinale du gène CDH1. La mise en évidence des foyers tumoraux imposent une inclusion en totalité de la pièce opératoire. La nécessité d'une exérèse complète de la muqueuse gastrique implique un examen extemporané des recoupes chirurgicales.