Résumé selectionné

Les tumeurs endocrines constituent un groupe de tumeurs rares, dispersées dans l'ensemble de l'organisme et caractérisées par un phénotype commun. Le sous-groupe des carcinomes endocrines peu différenciés (CEPD) est caractérisé principalement par un pronostic défavorable malgré une relative chimiosensibilité au cisplatine. L'objectif est d'établir les modalités diagnostiques, les caractéristiques cliniques et de définir les facteurs pronostiques du carcinome endocrine peu différencié à grandes cellules. 

L'ensemble des patients adressés pour prise en charge thérapeutique d'un CEPD à l'Institut Gustave-Roussy (IGR) de 1990 à 2001 ont été inclus dans cette étude. Une relecture histologique systématique a été pratiquée. Les modalités diagnostiques ont été enregistrées. Un interrogatoire soigneux, un bilan biologique et morphologique standardisé ont été pratiqués afin de préciser les caractéristiques biologiques, le stade initial, la fréquence d'association à un syndrome de prédisposition héréditaire. Enfin des facteurs pronostiques de survie ont été recherchés

Le diagnostic de CEPD a été confirmé chez 41 patients, soit 10 % de l'ensemble des tumeurs endocrines suivis à l'IGR. Une positivité en immunohistochimie pour la CgA, Syn, NSE a été retrouvée dans 71, 93 et 98 % des cas. Les modalités diagnostiques étaient en rapport avec le syndrome tumoral, l'altération de l'état général ou une sécrétion hormonale dans 73, 27, et 0 % des cas. La tumeur primitive était bronchique, pancréatique, inconnue, autre (grêle, rectum, vésicule biliaire, col utérin, thymus, larynx)  dans 29, 15, 36,  et 20 % des cas. Une sécrétion biologique a été retrouvée chez 93 % des patients. Tous les patients avaient une maladie métastatique initiale: 76 % métastases à distance et 24 % métastases ganglionnaires. Aucun syndrome de prédisposition héréditaire n'a été diagnostiqué. La survie médiane de ce sous-groupe de patients est 31 mois avec un taux de survie à 5 ans du 24 %. Trois facteurs pronostiques ont été individualisés : un taux de mitose supérieur à 37/10 grands champs, le présence de métastases hépatiques au moment du diagnostic et la présence de métastases ganglionnaires isolées sans métastases à distance au moment du diagnostic.

Les CEPD constituent un sous-groupe de tumeurs endocrines hautement agressifs principalement localisés au niveau des tumeurs dérivés de l'intestin antérieur et caractérisés par une histoire tumorale rapidement évolutive, la présence de marqueurs biologiques dans 93 % des cas, la diffusion de l'atteinte métastatique et l'absence d'association à un syndrome de prédisposition héréditaire. Le taux de mitose permet de définir 2 sous-groupes de pronostic différent. Les présentations ganglionnaires isolées à faible index mitotique sont caractérisées par la survie la plus élevée à 5 ans.