Résumé selectionné

	mercredi 7 avril 2004
	Communication Orale

Nodules hépatocytaires télangiectasiques : une entité au sein des proliférations hépatocytaires bénignes ? Etude de 16 cas après résection hépatique

JF Blanc⁽¹⁾ , CH Laurent⁽¹⁾ , A Sa Cunha⁽¹⁾ , B Le Bail⁽¹⁾ , S Lepreux⁽³⁾ , H Trillaud⁽¹⁾ , H Trouette⁽¹⁾ , J Saric⁽¹⁾ , J Zucman-Rossi⁽²⁾ , C Balabaud⁽³⁾ , P Bioulac-Sage⁽³⁾

⁽¹⁾ Fédération Hépato-Gastroentérologie, CHU Bordeaux, Bordeaux
⁽²⁾ INSERM U434, CEPH, Paris
⁽³⁾ GREF INSERM EMI0362, Université Bordeaux 2, Bordeaux

Mots clés :
48 Chirurgie Hépatobiliaire, Transplantation

Introduction

Les hyperplasies nodulaires focales télangiectasiques (HNFT) sont des nodules caractérisés par une architecture lobulaire plus ou moins conservée, des artères à parois épaisses dans un tissu fibreux, souvent inflammatoire, une réaction ductulaire discrète et une dilatation sinusoïdale médio et/ou centro-lobulaire. Ces nodules sont souvent multiples et associés à des HNF typiques (HNF). Aujourd'hui, leur filiation aux HNF est remise en cause sur l'argument de la clonalité [1]. En effet, contrairement aux HNF, les HNFT sont le plus souvent monoclonales, ce qui serait un argument pour les classer dans la catégorie des adénomes. Par ailleurs, les nodules télangiectasiques (NT) comme les HNF ne sont pas mutés HNF-1 alpha contrairement aux adénomes qui sont mutés dans 50% des cas [1].

L'objectif de ce travail a été d'étudier les caractéristiques morphologiques des NT afin de rechercher des arguments permettant de les ranger ou non dans le groupe des adénomes.

Patients et Méthodes

Seize cas ont été revus et des colorations et immunomarquages complémentaires effectués (CK 7et 19, CD 34, actine musculaire lisse a).

Résultats

Il s'agissait de 16 patientes, entre 30 et 50 ans, toutes sauf une prenaient des contraceptifs oraux. L'indication opératoire était :- a) une hémorragie cliniquement grave (4 cas) ;- b) la découverte d'un ou plusieurs nodules de taille variable dont la nature en imagerie ne permettait pas d'éliminer un adénome ou d'affirmer une HNF ou un angiome (12 cas dont 7 avec syndrome douloureux). Parmi ces cas, une patiente avait eu, deux ans auparavant, une exérèse en urgence pour une tumeur hémorragique rapportée à un adénome. Sur l'ensemble des cas, 10 était multiple (³ 2), 11 étaient hémorragiques (dont 4 avec manifestations cliniques), 5 étaient associés à une (4 cas) ou plusieurs HNF, à un angiome (3 cas), à un adénome (2 cas). Un seul cas était isolé. Dans un cas de NT multiples, il y eut une récidive sous forme d'une HNF typique. Dans 1 cas où existaient 4 HNF, 3 avaient en partie les caractéristiques de NT.

Discussion

Il ne fait aucun doute que les NT peuvent saigner et ressemblent aux adénomes en macroscopie. Il n'en reste pas moins qu'ils sont le plus souvent associés à des HNF et qu'au plan microscopique, ils partagent des critères à la fois d' HNF et d'adénome (<< espaces portes-like >> avec souvent de grosses artères, une réaction ductulaire parfois difficile à mettre en évidence et inconstante d'un NT à l'autre pour un même cas).

Conclusion

Les NT ont un profil clinique, morphologique et moléculaire particulier, empruntant des caractéristiques à la fois aux HNF et aux adénomes, justifiant à ce jour de les individualiser au sein des proliférations hépatocytaires bénignes.