Résumé selectionné

Les caractéristiques et le mode de prise en charge des cholangites sclérosantes primitives (CSP) observées en France sont mal connus. Nous avons donc proposé la création d'un Observatoire National des CSP, permettant une étude descriptive, prospective et multicentrique de patients non sélectionnés. Les données disponibles au moment du diagnostic de CSP et jusqu'à l'entrée dans l'Observatoire sont présentées.

135 patients (83 hommes, 52 femmes) répondant aux critères habituels de CSP ont été inclus. Les valeurs ont été exprimées en médiane-extrêmes.

Lors du diagnostic, l'âge était de 39 ans (2-78) et le délai entre les premiers signes compatibles avec une CSP et l'établissement du diagnostic était de 0,8 ans (0-31). La CSP était associée à une maladie inflammatoire du côlon dans 60 % des cas (colite ulcéreuse : 35 %, Crohn : 17 %, colite non spécifique : 8 %) et, de façon isolée, à d'autres maladies extra-hépatiques dans 7 % des cas. Deux patients avaient aussi une hépatite auto-immune manifeste. La CSP intéressait les voies biliaires intra et extrahépatiques dans 61 % des cas, uniquement les voies biliaires intrahépatiques dans 31 % des cas et uniquement les voies biliaires extrahépatiques dans 4 % des cas. 38 % des patients étaient symptomatiques (prurit : 23 %, ictère : 15 %, angiocholite : 12 %, ascite : 2 %, hémorragie : 1 %) et une cirrhose était histologiquement démontrée chez 8 %. Les principales caractéristiques biologiques étaient les suivantes : bilirubinémie : 12 &mgr;mol/L (3-338), phosphatases alcalines : 2,4 N (0,5-15,2), ALAT : 2,6 N (0,3-27,4), albuminémie : 41 g/L (26-51).

Les données disponibles au cours de la période précédant l'entrée dans l'Observatoire (43 mois [1-297]) ont été recueillies chez les 116 patients dont le diagnostic de CSP avait été fait avant l'inclusion. 93 % de ces patients ont été traités par l'acide ursodésoxycholique (AUDC). L'activité des phosphatases alcalines et des transaminases a diminué significativement (p < 0,0001). 13 % des patients asymptomatiques sont devenus symptomatiques. Il a été diagnostiqué un cholangiocarcinome chez 2 patients, un carcinome hépato-cellulaire chez 1 patient et un cancer colo-rectal chez 3. Trois autres patients ont été inscrits sur une liste d'attente de transplantation.

Les CSP observées en France ont de nombreuses caractéristiques communes avec les CSP décrites aux Etats-Unis et dans les autres pays Européens. Cependant, l'association à une maladie inflammatoire du côlon semble moins fréquente qu'en Europe du Nord et un traitement par AUDC est institué presque constamment. L'étude prospective de ce large groupe de malades est en cours.