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Le diagnostic de lymphangiectasie intestinale primitive (LIP) est évoqué en présence d'un syndrome d'entéropathie exsudative (EE). Lorsqu'aucune cause d'EE n'est identifiée par les explorations endoscopiques et radiologiques usuelles, il est classique de discuter une lymphographie pédieuse, et parfois une exploration chirurgicale, dans le but d'authentifier les lymphagiectasies intestinales et d'écarter une EE d'autre origine. Le but de ce travail est d'évaluer la rentabilité de ces explorations invasives depuis l'apparition de nouveaux moyens d'investigation (entéroscopie notamment).

Dix centres hospitaliers ont été contactés pour identifier les cas d'EE prouvée par une mesure de la clairance de l'&agr;1-antitrypsine élevée (ou un test d'excrétion fécale de l'albumine marquée anormal), sans cause identifiée par les examens usuels. Les données clinicobiologiques et le résultat des examens morphologiques, histologiques et de l'exploration chirurgicale ont été analysées, afin d'évaluer leur contribution au diagnostic étiologique de l'EE et les conséquences thérapeutiques éventuelles.

Vingt-neuf malades (16H, 13F, âge moyen 43 ans, extrêmes 13-71) répondaient aux critères d'inclusion. La cause de l'EE était une LIP dans 20 cas et une EE secondaire dans 9 cas (Whipple, n = 2 ; entérite virale, n = 2 ; péritonite encapsulante post-radique n = 1 ; anguillulose, n = 1 ; jéjuno-iliéite ulcéreuse, n = 1 ; gastrite lymphocytaire, n = 1 ; pullulation microbienne, n = 1). Les données cliniques et biologiques ne permettaient pas de distinguer les LIP des EE secondaires. L'entéroscopie avec biopsies (n = 14) était l'examen le plus contributif pour le diagnosic étiologique de l'EE. La lymphographie, réalisée dans 13 cas de LIP, était anormale dans 3 cas.

L'exploration chirurgicale (laparotomie, n = 10 ; coelioscopie, n = 5), fut utile au diagnostic dans 3 cas (LIP, n = 2 ; entérite virale, n = 1) dont deux cas de LIP qui n'avaient pas eu d'entéroscopie ; elle contribua au diagnostic et au traitement dans un seul cas (péritonite encapsulante).

Cette étude qui comporte une des séries les plus importantes de LIP, indique que : a) la lymphographie est le plus souvent normale dans cette affection, contrairement aux données classiques de la littérature  ; b) l'exploration chirurgicale est rarement utile, notamment depuis l'utilisation de l'entéroscopie ; elle n'a jamais permis dans cette série de réaliser un geste de résection limitée dans les LIP.