Résumé selectionné

Des anomalies immunologiques et en particulier la présence d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ont été rapportées dans la mucoviscidose. Notre étude recherchait la fréquence de ces anticorps dans une population de patients atteints de mucoviscidose et une éventuelle corrélation avec leur statut clinique.

La recherche d'ANCA a été réalisée au cours de l'année 1999 chez 54 patients âgés de 1 à 29 ans (27 filles et 27 garçons), suivis au centre de soin de la mucoviscidose du CHU, au cours du bilan réalisé systématiquement chez tous les patients au moins une fois par an. Le même jour ont été réalisés un examen clinique, une radiographie pulmonaire, un examen cytobactériologique des crachats et, chez les 35 patients âgés de plus de 6 ans, des explorations fonctionnelles respiratoires.

La recherche d'ANCA était positive chez 5 des 54 patients (9 %). Ces 5 patients, comparés aux 49 chez lesquels la recherche était négative, étaient plus âgés (21 ± 5 ans contre 11 ± 7 ans, p = 0,001). Tous étaient porteurs chroniques de Pseudomonas aeruginosa et avaient une recherche de précipitines antipyocyaniques positive alors que 35 des 49 patients chez lesquels la recherche d'ANCA était négative n'étaient pas colonisés, et 38 n'étaient pas porteurs de précipitines (p = 0,001 et p = 0,006). Parmi les 35 patients qui ont eu des explorations fonctionnelles respiratoires, 3 des 5 patients chez lesquels la recherche d'ANCA était positive avaient un VEMS inférieur à 50 % des valeurs prédites alors que 29 des 30 patients chez lesquels la recherche d'ANCA était négative avaient un VEMS supérieur à 50 % (p = 0,01).

Notre travail montre que, dans la population des sujets mucoviscidosiques, la recherche d'ANCA est anormalement souvent positive. Cette positivité témoigne d'une forme grave de la maladie. La recherche de ces anticorps chez les patients atteints de mucoviscidose peut être un indicateur de l'évolutivité de la maladie.