Résumé selectionné

En présence de tumeurs hépatiques de type endocrine, la recherche d'une lésion primitive s'avère parfois négative.

Tous les malades ayant une tumeur endocrine hépatique histologiquement prouvée et chez lesquels aucune lésion primitive n'était mise en évidence au terme d'un bilan exhaustif (comprenant au moins une scanographie thoraco-abdomino-pelvienne, une échoendoscopie pancréatique et une scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (SRS)) étaient inclus. Les caractéristiques cliniques et morphologiques, les marqueurs tumoraux sériques, l'analyse histologique des tumeurs, les stratégies thérapeutiques et la survie des malades étaient étudiés.

Parmi les 393 malades ayant une tumeur endocrine digestive prise en charge dans notre centre depuis 1993, 17 (4,3 %) avaient une tumeur hépatique endocrine sans lésion primitive identifiée lors du bilan initial et au cours d'un suivi médian de 30 mois (4-99 mois). Il s'agissait de 7 hommes et 10 femmes, d'âge médian 55 ans (26-69 ans). Dans 71 % des cas, la tumeur était non fonctionnelle. La chromogranine A et la NSE sériques étaient élevées chez 67 % et 75 % des malades, respectivement. Les lésions hépatiques se présentaient sous forme de multiples (> 5) nodules hépatiques (n = 10) ou d'une tumeur unique (n = 7) et alors de grande taille (médiane 16 cm). Une fixation hépatique était présente chez 65 % des malades sur la SRS. La tumeur était bien différenciée chez 82 % des malades. L'index de prolifération était élevé (> 10 %) chez 36 % des malades. Une résection hépatique à visée curative était possible chez 7 malades (41 %). Aucune récidive tumorale n'était notée chez 3 d'entre eux après un suivi médian de 16 mois. Une récidive sous forme de métastase à distance survenait chez les 4 autres après une médiane de 5 mois. En cas de tumeur non résécable (lésions hépatiques disséminées, tumeurs très indifférenciées, métastases osseuses ou pulmonaires synchrones), une chimiothérapie systémique (n = 11) ou une chimioembolisation (n = 7) était administrée. Quatre malades décédaient, dont 3 d'une progression tumorale à 18, 30 et 63 mois. La survie actuarielle globale était de 100 % à 1 an et de 93 % à 3 ans. Elle était de 100 % à 3 ans dans le sous groupe des malades opérés.

1) Les tumeurs endocrines hépatiques peuvent être primitives. Elles représentent environ 5 % des tumeurs endocrines digestives. 2) Elles sont le plus souvent non fonctionnelles, bien différenciées. 3) Les lésions sont résécables chez près d'un malade sur 2. Leur pronostic semble être meilleur que celui des métastases hépatiques de tumeurs endocrines duodéno-pancréatiques.