Résumé selectionné

Enregistrement prospectif sur une période de 13 mois des patients atteints de tumeurs endocrines (TE) à localisation digestive afin d'établir un descriptif de cette population dans sa présentation clinique et ses modalités de prise en charge.

Du 01/08/01 au 01/09/02, un recueil de 516 fiches correspondant à 508 patients (pts) différents provenant de 82 centres a été effectué. Sept centres ont inclus au moins 10 pts et représentent 62 % du recrutement.

Cinq cent-huit pts (H/F : 1,06), d'âge médian 56 ans (extrêmes : 12-89) ont été colligés, lors de la prise en charge initiale pour 28% d'entre eux, du suivi pour 59%, et d'un second avis pour 13%. Quatorze pts (2,7%) avaient une Néoplasie Endocrinienne Multiple de type I. Le délai médian entre le diagnostic initial et le recueil des données était de 29 mois (extrêmes : 0 – 350). Le PS selon l'OMS était de 0-1 dans 78% des cas. Les sites primitifs étaient : intestin grêle (179), pancréas (159), inconnu (51), côlon (27), estomac (22), bronches (17), appendice (15), duodénum (10), rectum (9), autres (16). Un syndrome sécrétoire clinique existait chez 197 patients (38,8 %), le plus souvent carcinoïde (130 pts). Les tumeurs pancréatiques étaient sécrétantes dans 27 % des cas. Des métastases existaient dans 76,5% des cas (TE du grêle : 85,6%, TE pancréatique : 73,6%) ;   les sites étaient : hépatiques (56,7%), ganglionnaires (19,1%), péritonéaux (17,5%), osseux (7,3%). Ces métastases étaient synchrones dans 40,7% des TE du pancréas et 45,8 % des TE du grêle. Histologiquement, 77% des tumeurs étaient bien différenciées, 9,4 % moyennement différenciées et 13,6% peu différenciées. Les deux immunomarquages les plus communément pratiqués étaient la chromogranine A et la synaptophysine (respectivement 359 (70,7 %) et 217 (42,7 %) fois). Les examens morphologiques suivants ont été réalisés : TDM abdominale : 95,1%, TDM thoracique : 65%, échographie abdominale : 85%, octréoscan 69,7 %. Le traitement initial était : chirurgie 60,2%, chimiothérapie 19,7%, surveillance 10%. Pendant le suivi, 42,5 % des pts ont reçu une chimiothérapie, 13,8 % de l'interféron, 14,5 %  une chimioembolisation ou embolisation hépatique, 24,8% une chirurgie des métastases.

En dépit de la réputation de rareté de cette pathologie, 508 cas de tumeurs endocrines, dont 179 tumeurs du grêle et 159 tumeurs pancréatiques, métastatiques dans 76,5 % des cas ont été enregistrées en 13 mois (résultats préliminaires). Le nombre élevé de centres participants souligne l'intérêt des cliniciens pour cette pathologie. Ces données montrent qu'à côté des TE bénignes de l'appendice, la prévalence des TE évoluées justifie la réalisation d'essais cliniques de phase III dans les tumeurs différenciées et de phase II dans les indifférenciées ainsi que des études d'analyse de facteurs pronostiques.