Résumé selectionné

	mercredi 7 avril 2004
	Poster

Glucagonomes, VIPomes et somatostatinomes dans la néoplasie endocrine multiple de type 1

N Lévy-Bohbot⁽²⁾ , C Merle⁽⁴⁾ , P Goudet⁽¹⁾ , B Delemer⁽²⁾ , A Calender⁽³⁾ , D Jolly⁽⁴⁾ , G Thiéfin⁽⁵⁾ , G Cadiot⁽⁵⁾ Groupe des Tumeurs Endocrines

⁽¹⁾ Service de Chirurgie Générale et Endocrinienne, Hôpital Général, Dijon
⁽²⁾ Service d'Endocrinologie, Hôpital Robert Debré, Reims
⁽³⁾ Unité de Génétique, Hôpital Edouard Herriot, Lyon
⁽⁴⁾ Département d'Informations Médicales, Hôpital Maison Blanche, Reims
⁽⁵⁾ Service d'Hépato Gastroentérologie, Hôpital Robert Debré, Reims

Mots clés :
69 Tumeurs Endocrines
64 Epidémiologie

But

Les glucagonomes, VIPomes et somatostatinomes sporadiques ont un mauvais pronostic. Aucune étude ne leur a été spécifiquement consacrée dans le contexte particulier de la néoplasie endocrine multiple de type 1 (NEM 1). Le but du travail est d'analyser la prévalence, les caractéristiques et le pronostic de ces tumeurs associées à la NEM 1 à partir du registre du Groupe des Tumeurs Endocrines (GTE, anciennement GENEM).

Patients et Méthodes

Tous les dossiers des malades avec NEM 1 codés glucagonome, VIPome et somatostatinome ont été extraits du fichier du GTE. Le diagnostic a été confirmé s'il existait un syndrome clinique caractéristique du type tumoral et/ou si le taux sanguin du peptide dépassait deux fois la limite supérieure de la normale.

Résultats

Après exclusion des 97 malades sans atteinte lésionnelle mais porteurs de l'anomalie génétique, 580 malades étaient inclus dans l'étude. Parmi eux, 307 (52,9 %) malades avaient une tumeur endocrine de la région duodéno-pancréatique. La répartition était la suivante : gastrinomes sans autre atteinte fonctionnelle pancréatique 58,3 %, insulinomes sans autre atteinte fonctionnelle pancréatique 23,1 %, gastrinomes et insulinomes 4,9 %, tumeurs non fonctionnelles sans autre atteinte fonctionnelle pancréatique 19,2 %. Cinq des 307 malades (1,6 %) avaient un glucagonome, 3 (0,98 %) un VIPome et 2 (0,65 %) un somatostatinome. Un syndrome clinique typique était noté dans un cas de glucagonome, les trois cas de VIPomes et un cas de somatostatinome. Ces tumeurs étaient significativement plus souvent de grande taille (³ 3 cm) que les gastrinomes, les insulinomes et les tumeurs non fonctionnelles (67 % vs 28 %, p = 0,02) et étaient plus souvent associées à des métastases viscérales non ganglionnaires (40 % vs 15 %, p = 0,056). La survie à 10 ans des malades atteints de glucagonomes, de VIPomes et de somatostatinomes (53,8 %) était moins bonne que celle des malades avec insulinomes (91,4 %, p = 0,01) ou gastrinomes (81,7 %, p = 0,20) et proche de celle des malades avec des tumeurs non fonctionnelles (62,2 %).

Conclusion

Les glucagonomes, VIPomes et somatostatinomes sont exceptionnels au cours de la NEM 1. Leur pronostic est mauvais, probablement car ce sont des tumeurs de grande taille et fréquemment associées à des métastases viscérales. La survie est proche de celle des malades ayant des tumeurs pancréatiques non fonctionnelles.