Résumé selectionné

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GISTs) constituent une entité anatomopathologique et immunohistochimique d'identification récente sur laquelle les données épidémiologiques sont particulièrement rares. On note une nette augmentation de l'incidence de la pathologie ces dernières années, du fait des progrès de diagnostic et de classification.

Dans le but de suppléer au manque de données existantes en France, une enquête nationale transversale rétrospective a été menée auprès des cliniciens et des anatomopathologistes des établissements hospitaliers publics et privés. Elle avait pour objectif de dénombrer les cas de GISTs, décrire le type, la taille et le lieu des tumeurs ainsi que leur distribution selon où elles sont prises en charge .

La collecte des données a été effectuée en deux étapes. D'une part, une enquête téléphonique auprès des cliniciens a été conduite de mai à juin 2002 dans les 245 établissements publics, PSPH et privés hébergeant un service d'oncologie médicale ou chirurgicale ou une unité de gastro-entérologie. D'autre part, un questionnaire a été envoyé entre août et septembre 2002 à 349 pathologistes exerçant en laboratoire privé ou hospitalier. Au total, pour l'enquête menée auprès des cliniciens, 86 services (31 %) répartis dans 82 établissements différents ont déclaré prendre actuellement en charge 452 cas de sarcomes digestifs ou péritonéaux. Parmi eux, 360 patients étaient atteints de GISTs malignes dont 71 % avaient été diagnostiquées au cours des 12 derniers mois. Cinquante cinq pour cent de ces GISTs malignes étaient résécables. Cette répartition s'avère différente selon le lieu de prise en charge. Des 349 laboratoires d'anatomopathologie contactés, 218 (62 %) ont répondu au questionnaire. Seuls 41 % d'entre eux effectuent la recherche de l'expression du CD 117 en routine. Cent laboratoires (46 %) déclarent avoir diagnostiqué 451 GISTs au cours des douze derniers mois. Il s'agissait d'une tumeur primitive pour 76 % d'entre elles (n = 342). Ces tumeurs étaient localisées principalement dans l'estomac (49 %) ou dans l'intestin grêle (26 %).Un diagnostic de malignité était retenu dans 49 % des cas (n = 221). Dans 23 % des cas, le potentiel était incertain et dans 28 % des cas, cette variable était indéterminée (dont 3 % non renseigné).

L'étude auprès des laboratoires a permis d'identifier 342 tumeurs primitives durant les douze derniers mois. Sachant que 62 % des centres concernés ont participé à l'étude, l'incidence des GISTs en France peut être estimée à 552 nouveaux cas/an, soit 9 cas/million. De même, la prévalence est estimée à 727 cas, soit 12 cas/million. On peut toutefois considérer que le nombre de GISTs dénombré dans cette étude reste sous estimé car seuls 41 % des centres utilisent le c-kit en routine. Seule une étude observationnelle prospective permettrait de réellement valider des données d'incidence et de prévalence des GISTs.