Résumé selectionné

Introduction

Les Tumeurs Endocrines Digestives (TED) groupe II de l'OMS, peuvent avoir une évolution métastatique exclusivement hépatique durant plusieurs années avec pour conséquence une masse tumorale majeure ou l'apparition d'un syndrome sécrétoire résistant aux thérapeutiques médicales disponibles. Dans les 2 cas le pronostic vital des patients (pts) est alors en jeu à court terme. La place de la transplantation hépatique (TH) reste controversée dans ces indications. Nous rapportons notre expérience dans cette approche.

Patients et Méthodes

Entre 1995 et 2002, 9 pts ont été transplantés pour métastases hépatiques de TED, 7 hommes et 2 femmes d'age moyen de 45,9 ans (29-62) : 3 tumeurs carcinoïdes (2 primitives du grêle, 1 bronchique), 6 tumeurs pancréatiques (2 vipomes, 1 gastrinome, 1 insulinome, une tumeur dans le cadre d'une NEM1 et une tumeur non sécrétante). Tous les pts avaient eu plusieurs lignes de chimiothérapie, 2 de l'interféron et 2 des chémo-embolisations. La tumeur primitive avait été réséquée avant la transplantation chez 8 pts, dans le même temps opératoire chez le 9^ème. Chaque pts a eu un scanner thoracoabdominopelvien et une scintigraphie aux récepteurs de la somatostatine avant TH afin d'éliminer une extension extra-hépatique.

Résultats

Le délai moyen entre le diagnostic de TED et la TH est de 56.8 mois (20-138 mois).Toutes les TH ont été réalisées à partir d'un donneur cadavérique. Avec un suivi moyen de 47,3 mois, 6 pts ont présenté une récidive dans un délai moyen de 21.3 mois (6-42 mois) Les principaux sites de récidive étaient ganglionnaires (5/6) et/ou hépatiques (2/6). La survie à 1 an est de 90%, à 3 ans de 67%. Deux pts sur les 5 ayant un recul minimum de 5 ans sont en vie, dont un sans récidive. La survie sans récidive à 3 ans est de 33%. Parmi les tumeurs carcinoïdes, 1 patient est en vie sans récidive à 5 ans, un patient est décédé d'une GVH à 4 mois, le 3^ème en vie avec récidive à 3 ans. Sur les 6 pts porteurs de TED pancréatiques, 5 sont en vie à 3 ans, un sur les 4 ayant 5 ans de recul est vivant. Quatre pts porteurs de facteurs pronostiques anatomopathologiques péjoratifs (adénopathies du hile hépatique envahies : 2 pts, présence de nodules péritonéaux métastatiques : 1 pt, envahissement capsule de Glisson : 1pt, activité mitotique et Ki 67 élevés : 2pts), ont reçu une chimiothérapie post TH et ont tous récidivé.

Conclusion

La TH, dans ces situations extrêmes de masse tumorale majeure ou de syndrome sécrétoire devenus résistants permet d'obtenir des survies prolongées (plus de 65% des patients en vie à 3 ans), même dans les tumeurs pancréatiques primitives. Le taux de récidive reste élevé mais la TH est proposée dans cette série à des patients au delà de toute autre ressources thérapeutique. Les possibilités actuelles de TH avec donneur vivant doivent inciter les équipes à rediscuter la place de la TH dans la prise en charge des TED, avec une sélection très stricte des indications.