Résumé selectionné

Introduction

Les cancers du rectum survenant chez un sujet jeune (<50 ans) sont rares (<5%). Leurs caractéristiques anatomo-cliniques et leur évolution sont mal connues. Le but de ce travail était de faire une étude descriptive et pronostique rétrospective de tous les patients (pts) pris en charge pour un cancer du rectum survenu avant l'âge de 50 ans à l'Institut Gustave-Roussy (IGR) entre 1990 et 2002.

Patients et Méthodes

Cent sept pts (52 femmes) ont été inclus de façon rétrospective. Les antécédents personnels et familiaux de cancer, les variables cliniques et anatomo-pathologiques, ainsi que les données concernant les traitements reçus et l'évolution tumorale ont été recueillis.

Résultats

L'âge médian était de 43 ans [20-49]. Quatorze pts (13%) avaient moins de 35 ans. Les critères d'Amsterdam II étaient présents dans 10 cas et un des critères de Bethesda dans 11 cas (19,6% des pts). Une radiothérapie néoadjuvante était réalisée chez 73 pts, associée à une chimiothérapie chez 40 pts. Cent-six pts ont eu une résection chirurgicale curative (R0) de la tumeur rectale. Le stade tumoral de la pièce chirurgicale était T1/T2/T3/T4/Tx dans 8/12/51/19/7% des cas. Des métastases ganglionnaires et à distance étaient présentes respectivement chez 47% et 26% des pts. Parmi les 28 pts métastatiques d'emblée, une résection R0 des métastases était réalisée chez 14 d'entre eux. Parmi les 92 pts ayant eu une résection R0 (primitive ± métastases), 44 (47%) ont récidivé (récidive loco-régionale : 12, métastatique : 32). La survie globale à 3 et 5 ans était respectivement de 85% et 68% (survie spécifique de 88% et 73%), et la survie sans récidive de 54% et 44%. La réponse au traitement néoadjuvant, l'invasion tumorale (T) et l'envahissement ganglionnaire étaient des facteurs influençant significativement la survie spécifique et la survie sans récidive. Les autres variables anatomo-pathologiques et la présence de critères d'Amsterdam II/Bethesda n'avaient pas de valeur pronostique.

Conclusion

Les cancers du rectum du sujet jeune surviennent dans la majorité des cas de façon sporadique. La survie de cette population semble meilleure que celle habituellement observée dans le cancer du rectum tous âges confondus. Une étude immuno-histochimique et moléculaire est en cours afin d'identifier d'éventuels biomarqueurs pronostiques.