Résumé selectionné

Introduction

La classification OMS 2000 des tumeurs endocrines digestives (TED) permet de classer ces tumeurs en fonction du degré de différentiation tumorale et de malignité. La présence de métastases à distance, le plus souvent hépatiques, est un des critères définissant les carcinomes endocrines (CE) et représente avec le faible degré de différenciation tumorale l’un des rares facteurs de mauvais pronostics actuellement identifiés. Le but de notre travail était d'étudier la sensibilité des critères de malignité de cette classification et du grade histologique tumoral selon Rindi et al¹ en analysant la tumeur primitive de TED métastatiques et d’identifier leur éventuel intérêt pronostic.

Patients et Méthodes

78 patients atteints de TED métastatiques (72 CE bien différenciés (CEBD), 2 CE peu différenciés, 4 CE mixtes) ont été étudiés de façon rétrospective. Tous ont bénéficié d’une résection chirurgicale de leur tumeur primitive et avaient des métastases hépatiques histologiquement prouvées (synchrones = 71, métachrones = 7). On notait 39 CE pancréatiques (non fonctionnels = 21, fonctionnels = 18) et 39 CE gastro-intestinaux (grêle proximal = 3, grêle distal = 33, rectum = 3). La sensibilité des critères de la classification OMS et leur rôle pronostic ont été déterminés.

Résultats

Tous patients confondus, 18 % des tumeurs avaient une taille inférieure au seuil pathologique, 10% n’avaient pas de caractère invasif, 26 % pas d’embols vasculaires et/ou d’engainements périnerveux, 18% pas d’envahissement ganglionnaire et 84% des tumeurs testées avaient un index Ki67<2%. 73% des tumeurs étaient de bas grade histologique (grade = 1). Toutes les tumeurs, dont celles des patients ayant présenté des métastases métachrones, avaient au moins un caractère pathologique permettant de les classer dans le groupe des carcinomes endocrines (OMS > 1) sans connaître leur statut métastatique à distance. Pour les CE pancréatiques (CEP), les 2 critères de malignité les plus sensibles étaient la taille (>2 cm dans 85 % des cas), et l’infiltration péripancréatique (notée dans 92 % des cas). Dans notre série, les 2 critères de malignité les plus sensibles pour les CE du grêle distal étaient l’envahissement ganglionnaire (97%) et la présence d’embols vasculaires et/ou d’engainements périnerveux (91%), dont la fréquence était significativement supérieure à celle des CEP (Chi2, p<0,05). Aucun de ces 6 critères n’avaient d’implication pronostic pour les CEBD pancréatiques, alors qu’un grade histologique élevé (grade 2 ou 3) était un facteur de mauvais pronostic en analyse univariée pour les CEBD du grêle distal (taux de survie à 5 ans = 0% vs 71%, log-rank = 0,002).

Conclusion

L’analyse des critères OMS des tumeurs primitives endocrines digestives permet de prédire le risque métastatique de manière sensible. Par contre, la plupart de ces critères n’ont pas d’impact pronostique, ce qui incite à la recherche et à l’identification d’autres facteurs pronostiques.