Résumé selectionné

Introduction

Les tumeurs endocrines digestives (TED) du foregut sécrétant de la calcitonine sont des tumeurs rares. L’objectif de cette étude était de comparer les caractéristiques et le pronostic des TED sécrétant de la calcitonine aux TED n’en sécrétant pas.

Patients et Méthodes

Tous les patients suivis dans le service de gastro-entérologie du CHU de Reims entre 1988 et 2004 pour une TED située dans le foregut et dont la calcitoninémie était dosée ont été inclus. Les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques des patients avec une TED sécrétant de la calcitonine aux patients avec une TED n’en sécrétant pas ont été comparées.

Résultats

Trente-deux patients ont été inclus, 5 (15,6 %) avaient une hypercalcitoninémie (médiane = 340 pg/mL, valeurs extrêmes : 42-7460) ; une seule des 5 tumeurs associées à une hypercalcitoninémie était fonctionnelle (diarrhée). Les différences statistiquement significatives observées entre les groupes avec et sans hypercalcitoninémie étaient les suivantes : présence de métastases hépatiques (5 [100 %] dans le groupe hypercalcitoninémie versus 11 [40,7 %] dans l’autre groupe ; p = 0,04), carcinome endocrine peu différencié selon la classification OMS 2000 (4 [80 %] dans le groupe hypercalcitoninémie versus 3 [12,5 %] dans l’autre groupe ; p = 0,015), et indice de prolifération Ki67 (médiane 25 % [extrêmes : 20-30 %] dans le groupe hypercalcitoninémie versus 7 % [0-80 %] dans l’autre groupe ; p = 0.03). Le seul carcinome endocrine bien différencié du groupe hypercalcitoninémie avait un indice de prolifération Ki67 important (30 % ). La survie était significativement différente entre les 2 groupes (p = 0,001) ; tous les patients du groupe hypercalcitoninémie sont décédés versus 5 patients (18,5 %) dans l’autre groupe. La médiane de survie du groupe hypercalcitoninémie était de 22,6 mois (extrêmes : 1,2-27,2) et le suivi médian était de 42,3 mois (extrêmes : 3,4-208) dans l’autre groupe.

Conclusion

Les tumeurs digestives du foregut sécrétant de la calcitonine sont des tumeurs de mauvais pronostic, ayant un indice de prolifération élevé et, dans cette série, un faible degré de différenciation. Une étude multicentrique permettant de recruter un plus grand nombre de patients permettrait de déterminer si le pronostic péjoratif de ces tumeurs est dû à leurs caractéristiques anatomo-pathologiques ou à l’hypersécrétion de calcitonine.