Introduction

Le pancréas divisum est une anomalie présente chez environ 10 % des individus. Une minorité de patients avec pancréas divisum développe des épisodes de pancréatite aiguë, parfois récurrents. A l'inverse, un pancréas divisum est trouvé dans 25 % des cas de pancréatite aiguë sans autre cause connue associée. Un facteur surajouté, tel qu'une hyperviscosité des sécrétions pancréatiques, pourrait expliquer la survenue de pancréatites aiguës chez des patients ayant un pancréas divisum.
 

 Patients et Méthodes

Nous avons recherché chez deux patientes ayant des accès répétés et non sévères de pancréatites aiguës récurrentes associées à un pancréas divisum, la présence de mutations et variants du gène CFTR (par ailleurs associés aux pancréatites idiopathiques) et d'un dysfonctionnement de la protéine CFTR (par mesure de la différence de potentiel nasal transépithélial, à l'état basal et lors de tests dynamiques par perfusion de solutions d'agents actifs sur les canaux ioniques).
 

 Observation

Les patientes (17 et 22 ans) avaient des signes respiratoires minimes (asthme non sévère et polypes nasaux, respectivement) ne répondant pas aux critères cliniques de mucoviscidose. Elles avaient un génotype CFTR modéré (IVS8-5T-12TG/R31C et IVS8-5T-12TG/F508del respectivement). La concentration en chlore sudoral (test de la sueur) était normale chez la première patiente, élevée chez la seconde. La différence de potentiel nasal transépithélial était normale chez les 2 patientes à l'état basal, mais ne répondait pas après perfusion de solution sans chlorure (stimulant le transport d'ions chlorures à travers les canaux chlorures autres que CFTR) et/ou d'isoprotérénol (bêta-agoniste augmentant la concentration cellulaire d'AMPc et stimulant ainsi le transport des ions chlorures par la protéine CFTR). La pose transitoire de prothèses dans le canal pancréatique dorsal a permis de prévenir les récidives de pancréatite aiguë (avec un recul supérieur à deux ans chez les deux patientes).
 

 Discussion

Des anomalies du transport ionique transépithélial en rapport avec un génotype CFTR modéré (ici lié la présence du variant IVS8-5T-TG12) pourraient favoriser la survenue d'accès répétés de pancréatite aiguë chez les patients ayant un pancréas divisum. Les anomalies du transport de chlorures identifiées chez ces patientes sont très spécifiques des maladies liées au gène CFTR, et notamment du statut pancréatique au cours de la mucoviscidose¹. Des réponses intermédiaires à la stimulation bêta-agoniste par isoprotérénol (en comparaison à des sujets contrôles et des patients atteints de mucoviscidose) ont déjà été rapportées chez des patients ayant des pancréatites à répétition sur pancréas divisum, sans cependant d'étude du génotype CFTR².
 

 Conclusion

Ces observations suggèrent l'intérêt de rechercher des anomalies CFTR modérées, génétiques (incluant le variant IVS8-5T-TG12) et fonctionnelles (par différence de potentiel nasal avec tests dynamiques) chez des patients ayant des pancréatites aiguës à répétition associées à un pancréas divisum, en l'absence même de signes cliniques évocateurs de mucoviscidose.