But

L'atteinte hépatique de la maladie de Rendu Osler est bien documentée dans des cas avancés en pré-transplantation, mais peu de données existent chez des sujets pauci-symptomatiques. Nous rapportons une expérience prospective de 102 patients asymptomatiques dépistés par écho-doppler hépatique (DH), dont les anomalies radiolgiques ont été confrontées à une estimation du débit cardiaque.
 

 Patients et Méthodes

Cent deux patients consécutifs (âge moyen 52,5 ans, extr. 19-88, 80,4 % avaient une mutation identifiée) sans pathologie hépatique connue. Examens systématiques : DH, échographie cardiaque avec estimation du débit, biologie hépatique. Les patients étaient séparés en 3 groupes de sévérité différente sur des critères pré-définis correspondant aux valeurs du DH : G 1 (48 cas) sans anomalie ; G 2 anomalies isolées de l'artère hépatique (diamètre > 6,5 mm, vitesse > 100 m/s), G3 suspicion de fistules importantes avec les veines sus-hépatiques ou les branches portales. Les facteurs prédictifs d'un DH anormal (G2 ou G3) et d'un index cardiaque élevé ont été recherchés respectivement par un modèle de régression logistique et de régression linéaire.
 

 Résultats

Des signes cliniques ou des anomalies du bilan hépatique étaient présents chez 36,3 et 27,5 % des patients, avec une forte corrélation. Cinquante-six (55 %) patients avaient un DH anormal (G2 et G3), selon les critères pré-établis, et 26 (26 %) avaient des signes de fistules importantes. Le débit cardiaque moyen était significativement plus élevé dans les groupes 2 et 3 par comparaison au groupe 1 (3,4 vs 2,7 l/mn/m2, p < 0,01). La présence d'anomalies biologiques hépatiques, et une mutation impliquant le gène ALK1 étaient prédictives d'un DH anormal. Le sexe féminin, un diamètre augmenté de l'artère hépatique et une vitesse moyenne augmentée dans le tronc porte étaient prédictifs d'un index cardiaque élevé.
 

 Conclusion

Notre étude systématique montre l'importance clinique (augmentation du débit cardiaque, anomalies biologiques) des anomalies de vascularisation hépatique de la maladie de RO chez des patients asymptomatiques, et la possibilité de cibler l'examen par DH aux patients les plus susceptibles de présenter ces anomalies. Le retentissement à long terme, en termes d'insuffisance cardiaque et de retentissement clinique, de cette augmentation du débit est probable mais reste à démontrer de façon prospective par le suivi de cette cohorte.