Introduction

L'atteinte du grêle au cours du déficit immunitaire commun variable (DICV) reste mal caractérisée.
But : Définir les caractéristiques cliniques, histologiques ainsi que les traitements de l'atteinte de l'intestin grêle au cours du DICV.
 

 Patients et Méthodes

Les dossiers médicaux et les biopsies digestives de 41 patients atteints de DICV ayant des symptômes gastro-intestinaux ont été étudiés rétrospectivement. Trente-trois patients avaient une hyper-lymphocytose intra-épithéliale du grêle proximal et constituaient le groupe d'étude.
 

 Résultats

Une diarrhée chronique et un syndrome de malabsorption étaient rencontrés chez respectivement 87% et 75% des patients. Une atrophie villositaire était observée chez 21 d'entre eux, partielle (67%) ou sévère (totale ou subtotale) (33%). Les lymphocytes intra-épithéliaux étaient modérément augmentés (41.310.5%), sans prolifération clonale et de phénotype normal. Une raréfaction ou une disparition des plasmocytes du chorion était observée dans 93% des cas. Une hyperplasie folliculaire lymphoïde était trouvée chez 48.5% des patients. Six patients avaient une infection chronique à G. Lamblia. Chez deux patients un contrôle endoscopique, réalisé après éradication, montrait la persistance de l'atrophie villositaire et de l'hyperlymphocytose intra-épithéliale. Quatre-vingt huit pour cents (22/25) des patients avaient une inflammation chronique gastrique incluant des gastrites lymphocytaires (2/25) et des atrophies fundiques diffuses (4/25). Quatre-vingt trois pour cents (24/29) des patients avaient une atteinte colique avec des aspects de colite microscopique et de maladies inflammatoires chroniques intestinales chez 8 et 6 patients respectivement. La moitié des patients avaient des maladies auto-immunes et les trois-quarts avaient des anomalies lymphocytaires du sang veineux périphérique (CD4+<400/mm³ et/ou CD4+/CD8+<1 et/ou LB<70/ mm³). La réponse au régime sans gluten (RSG) (n = 10) était observée chez deux patients. Les corticoïdes oraux (prednisone : n = 1 ; budésonide : n = 7) amélioraient les symptômes chez tous les patients traités, y compris les résistants au RSG (n = 6). La substitution en immunoglobulines (28/33) ne permettait pas l'amélioration des symptômes hormis chez un patient.
 

 Conclusion

L'atteinte du grêle au cours du DICV se distingue de la maladie coeliaque par son hyperlymphocytose intra-épithéliale modérée, sa raréfaction plasmocytaire, le caractère majoritairement partiel de son atrophie villositaire, sa fréquente hyperplasie folliculaire lymphoïde et sa résistance habituelle au RSG. L'association aux maladies auto-immunes et les anomalies lymphocytaires périphériques suggèrent un possible mécanisme auto-immun. Le budésonide semble efficace en cas de résistance au RSG.