Introduction

La cholangite sclérosante primitive est une affection cholestatique rare caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra- et/ou extra-hépatiques. Elle est fortement associée aux maladies inflammatoires chronique de l'intestin essentiellement la rectocolite hémorragique. Les séries publiées montrent une grande variabilité épidémiologique et clinique. Les études nord africaines sont très rares. Le but de ce travail était d'étudier le profil épidémiologique, clinico-biologique et morphologique de la cholangite sclérosante primitive en Tunisie.
 

 Patients et Méthodes

Etude rétrospective monocentrique de tous les cas consécutifs de cholangite sclérosante primitive diagnostiqués dans le service sur une période de 11 ans allant de janvier 1996 à janvier 2007. Les données cliniques, biologiques et morphologiques des patients inclus ont été analysées. Les cholangites sclérosantes secondaires ont été exclues.
 

 Résultats

Neuf cas ont été colligés. Il s'agissait de 5 hommes et 4 femmes. L'âge moyen était de 44 ans (18 - 63 ans). La maladie était symptomatique dans 6 cas, révélée par un prurit ou un ictère (n = 5). La découverte était fortuite dans 3 cas. L'examen physique a mis en évidence une hépatomégalie (n = 3) ou une splénomégalie (n = 3). Les examens biologiques ont montré : un syndrome de cholestase (n = 7) associé à une hyperbilirubinémie (n = 2), une cytolyse modérée (n = 2), une insuffisance hépato-cellulaire (n = 1). Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) étaient positifs dans 3 cas sur 5.
L'analyse morphologique des voies biliaires par la cholangio-IRM a objectivé une atteinte diffuse des voies biliaires intra et extra-hépatiques (n = 1) et une atteinte isolée des voies biliaire intra-hépatiques (n = 8). Cette atteinte était segmentaire (n = 5) ou diffuse (n = 3). Une maladie de Crohn était associée dans 4 cas. Elle était colique dans 2 cas et iléale dans 2 autres cas. Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive a été établi après celui de la maladie de Crohn dans un délai moyen de 66 mois. Une association à une hépatite auto-immune a été retrouvée dans 2 cas. Six patients ont été traités par l'acide ursodésoxycholique. Les deux syndromes de chevauchement ont bénéficié d'un traitement par corticoïde et azathioprine associés à l'acide ursodésoxycholique ou à une endoprothèse biliaire. Un patient perdu de vue n'a pas été traité. Le suivi moyen était de 24 mois. L'évolution était marquée par une amélioration clinico-biologique (n = 6), une stabilisation (n = 1). Une aggravation avec apparition de signes d'hypertension portale a été notée dans un cas.
 

 Conclusion

La cholangite sclérosante primitive est une affection rare en Tunisie, atteignant de façon égale les sujets des deux sexes. Les lésions siègent volontiers et de façon isolée sur les voies biliaires intra-hépatiques. L'association avec les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin est plus rare que dans les séries de la littérature et intéresse plus fréquemment la maladie de Crohn. Ces données préliminaires nécessitent une confirmation par des études prospectives multicentriques.