Rationnel

La pancréatite chronique héréditaire (PCH) est une maladie génétique due à la mutation du trypsinogène cationique. Le risque de cancer du pancréas est très élevé chez ces patients.
Buts
Comparer la survie des patients atteints de PCH à la population générale : survie globale et survie en fonction de différents facteurs de risque.
 

 Patients et Méthodes

La population des malades était issue d'une cohorte nationale de PCH [1]. Les critères diagnostiques de PCH étaient la présence d'une mutation de PRSS1 ou la présence d'une pancréatite chronique chez au moins deux apparentés au premier degré ou trois apparentés au second degré sans autre cause. Les patients de moins de 20 ans étaient exclus. La mortalité en excès par rapport à la population générale française était calculée sur deux périodes : entre 20 et 50 ans et entre 50 et 70 ans. Le modèle d'Estève était utilisé pour le calcul du risque alpha [2]. Ce sur-risque de mortalité était également calculé selon le sexe, le tabagisme, la présence d'un diabète et la présence de la mutation R122H de PRSS1.
 

 Résultats

La cohorte comprenait 200 patients dont 181 vivants (hommes : 53 %, tabagisme : 34 %). Les mutations de PRSS1 étaient présentes ou absentes chez respectivement 68 % et 32 %. Cent quarante patients avaient plus de 20 ans. Le nombre de décès était de 19 (dont 10 imputables à la PCH) survenant à l'âge médian de 60 ans.
La survie médiane globale de la cohorte était de 74 ans (IC 71 - 79). Il n'y avait pas de différence de survie dans la cohorte selon le sexe, le tabagisme chez les plus de 18 ans et la présence d'un diabète. Le sur-risque de mortalité des patients atteints de PCH par rapport à la population générale était de 0,02 % entre 20 et 50 ans et de 0,61 % entre 50 et 70 ans (NS). Chez les hommes, ce risque était de 0,004 % (NS) et 1 % (NS) pour les même périodes et de 0,09 % pour les femmes de 20 à 50 ans (NS). La présence de la mutation R122H, ainsi que d'un diabète et d'un tabagisme n'était pas un facteur de risque supplémentaire de mortalité par rapport à la population générale pour les deux périodes.
 

 Conclusion

Les patients atteints de PCH n'ont pas un sur-risque de mortalité significatif par rapport à la population générale française quelque soit le sexe, la présence d'un diabète ou d'un tabagisme. Ces résultats sont essentiels pour rassurer les patients mais aussi pour faire face aux difficultés administratives des assurances privées.