Les GIST sont des tumeurs mésenchymateuses rares se développant dans les deux tiers des cas aux dépens de l’estomac. Elles sont définies par leur expression immuno-histochimique KIT (CD 117) positive, un récepteur transmembranaire spontanément activé après mutation somatique du gène KIT. Leur découverte est fortuite dans environ 20% des cas. Après l’endoscopie, le bilan doit être complété par une échoendoscopie qui permet le diagnostic présomptif puis par un scanner abdomino-pelvien. Une ponction biopsie, sous échoendoscopie si possible, est recommandée : en cas de doute diagnostique, chez les patients à risque opératoire élevé, pour les tumeurs cardiales ou inextirpables. Pour les tumeurs localisées, l'évaluation du risque évolutif est fondé sur la taille de la tumeur et l'index mitotique (nombre de mitoses sur 50 champs à objectif 40). En dehors des GIST KIT négative, la recherche de mutations KIT et PDGFRA par une technique de biologie moléculaire reste actuellement une procédure de recherche. Toutes les GIST étant potentiellement malignes, une résection chirurgicale doit systématiquement être discutée. La résection chirurgicale complète en mono-bloc de la tumeur (si possible gastrectomie atypique dite « wedge resection ») est le seul traitement potentiellement curatif. Une marge de 1 à 2 cm est considérée comme suffisante et le curage ganglionnaire n’est pas systématique. Il est essentiel d’éviter une perforation per-opératoire qui entraîne une dissémination péritonéale. La voie laparoscopique est possible pour les petites tumeurs à séreuse intacte. L’efficacité de l’imatinib (molécule inhibitrice de tyrosine-kinases KIT et PDGFRA indiquées dans les GIST localement avancées ou métastatiques) est maintenant bien établie. En revanche, son bénéfice en traitement adjuvant ou néo-adjuvant à la chirurgie est en cours d’évaluation dans des essais thérapeutiques. Toutes les décisions thérapeutiques concernant une GIST doivent faire l’objet d’une concertation multidisciplinaire. Un avis auprès d’un centre spécialisé est recommandé dans tous les cas atypiques ou pouvant faire l’objet d’une inclusion dans un essai thérapeutique.