La prise en charge tumorale des tumeurs endocrines métastatiques nécessite d’avoir au préalable : classé la tumeur selon la classification anatomopathologique OMS 2000, localisé la tumeur primitive, recherché des métastases extra-hépatiques, notamment osseuses, et traité les symptômes. Les carcinomes peu différenciées sont traités d’emblée par chimiothérapie (étoposide-cisplatine). Les métastases hépatiques des carcinomes bien différenciés doivent être réséquées si possible (ainsi que la tumeur primitive). Le traitement antitumoral est indiqué en cas d’évolutivité tumorale : la référence est la chimiothérapie adriamycine-streptozotocine. Un essai de la FFCD est en cours avec le FOLFIRI. La chimiothérapie de référence des métastases hépatiques des autres carcinomes bien différenciés est l’association 5 FU-streptozotocine, mais la majorité des experts pense que la chimioembolisation doit être préférée en première intention en l’absence de contre-indication. Des incertitudes existent concernant les secondes lignes thérapeutiques, la place des biothérapies à visée antitumorale (hors AMM) et la radiothérapie métabolique. L’inclusion dans des essais thérapeutiques est la seule façon de faire progresser la prise en charge de ces tumeurs très rares.