Résumé selectionné

En l'absence d'une intervention prophylactique, le pronostic de la polypose adénomateuse familiale (PAF) est dominé par le risque de cancer colorectal que la coloproctectomie avec anastomose iléo-anale (AIA) a supprimé. Le devenir à long terme des patients ayant eu une AIA pour PAF est mal connu. Le but de notre étude a été d'en évaluer le résultat à 10 ans.

Tous les patients ayant eu une AIA pour une PAF entre 1983 et 1990 ont été inclus. L'évaluation a porté sur la mortalité, la morbidité à long terme, le résultat fonctionnel et la survenue de tumeurs desmoïdes, d'adénomes duodénaux, papillaires ou du réservoir iléal. Une corrélation entre la présence d'adénomes du réservoir, duodénaux, papillaires ou d'une tumeur desmoïde, et le site de la mutation sur le gène APC a été recherchée.

Cent neuf patients (59 hommes et 50 femmes d'âge moyen 28 ± 11 ans lors de l'intervention) ont eu une AIA. Une patiente est décédée en postopératoire (mortalité opératoire : 0,9 %) et 17 ont été perdus de vue. Parmi les 92 patients restant, 76 ont eu une coloproctectomie totale, 15 une transformation d'anastomose iléo-rectale en AIA et un une réfection d'AIA. Dix patients avaient un cancer invasif et 12 un cancer in situ. Après dix ans d'évolution, 7 patients sont décédés : 3 d'une cause non liée à la maladie, 2 de métastases de leur cancer colorectal et 2 d'une complication d'une tumeur desmoïde. Treize patients ont développé une tumeur desmoïde intra-abdominale (14 %), entraînant 2 décès et 2 remises en iléostomie terminale. Six patients ont développé une tumeur desmoïde pariétale. Un patient est en iléostomie terminale après une péritonite généralisée. Cinq patients (6 %) ont dû être réopérés pour une occlusion intestinale. Soixante-neuf patients ont eu au moins une fibroscopie gastroduodénale à vision latérale : 25 avaient des adénomes duodénaux (dysplasie de haut grade n = 3), ayant nécessité 2 DPC et une exérèse par duodénotomie. Vingt-quatre patients avaient un adénome de la papille (dysplasie de haut grade n = 2) ayant nécessité 2 ampullectomies. Une endoscopie du réservoir iléal a été réalisée chez 51 patients : 21 patients avaient au moins un adénome. Un patient (1 %) a eu une inflammation non spécifique du réservoir. Le nombre moyen de selles/24 heures était de 5 (2-17), la continence diurne était normale dans 97 % des cas ; 75 % des patients n'avaient pas d'impériosité, et 94 % ne suivaient pas de régime alimentaire. Aucune corrélation entre le risque de développer des adénomes duodénaux, papillaires, du réservoir ou une tumeur desmoïde, et la localisation de la mutation sur le gène APC n'a été mise en évidence.

Le pronostic à 10 ans des patients ayant eu une AIA pour PAF est dominé par le risque d'apparition d'une tumeur desmoïde mésentérique, risque qui ne semble pas pouvoir être déterminé par la connaissance du site de la mutation sur le gène APC. La surveillance endoscopique a permis qu'aucun patient de cette série ne développe un adénocarcinome invasif duodénal, ampullaire ou du réservoir pendant ces 10 ans.