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Mercredi 2 avril
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PC46

TUMEURS MESENCHYMATEUSES DIGESTIVES : INCIDENCE ET FACTEURS PRONOSTIQUES DES TUMEURS STROMALES

 

(1) A Djemli, (1) S Garcia, (2) M Barthet, (3) B Sastre, (4) MJ Payan
(1) Laboratoire d'Anatomopathologie, Faculté Nord, Marseille
(2) Service de Gastroentérologie, CHU Nord, Marseille
(3) Service de Chirurgie Digestive, CHU Sainte-Marguerite, Marseille
(4) Laboratoire d'Anatomopathologie, CHU Sainte-Marguerite, Marseille


Mots clés :
62 Dépistage, Prévention, Diagnostic
63 Traitement, Pronostic
64 Epidémiologie


But


Récemment, l'OMS a redéfini les tumeurs stromales (GISTs) par l'expression en immunohistochimie du CD117 (c-kit), indépendamment des marqueurs de différenciation musculaire et nerveuse. Le potentiel malin de ces tumeurs reste difficile à prévoir en pratique courante au regard de l'hétérogénéité de cette entité dans les différentes séries publiées. Le but de notre étude était d'évaluer l'incidence réelle des GISTs et l'influence sur le pronostic de plusieurs paramètres cliniques et histo-pathologiques.


Méthodes


Ce travail rétrospectif a porté sur 89 tumeurs mésenchymateuses digestives. L'incidence des GISTs était de 66 % (59 cas), avec un âge moyen de 65 ans sans prédominance de sexe. Les léiomyomes (LM) constituaient 23 cas (26 %) avec une prédominance masculine  et un âge moyen de 55 ans. Les schwannomes (SWN) et les léiomyosarcomes (LMS) représentaient seulement 8 % des tumeurs mésenchymateuses (4 SWN, 3 LMS).


Résultats


Les LM et les SWN étaient constamment bénins, quelle que soit leur taille tumorale, par contre les LMS avaient une mortalité de 100 % à 3 ans. Le groupe des GISTs a été divisé en 2 en fonction de l'évolution. Le groupe G1, caractérisé par l'absence de métastase, récidive ou de décès imputable à la maladie représentait 73 % des GISTs (43 cas), avec une survie de 100 % à 5 ans. Le groupe G2, défini par la survenue d'au moins un événement péjoratif, incluait 27 % des GISTs (16 cas), avec une survie de 55 % à 5 ans. Sur le plan clinique, les principaux facteurs de bon pronostic étaient la révélation par une hémorragie digestive (17 vs 1, p < 0,05) et le siège gastrique (30 G1 vs 5 G2, p < 0,01). Les GISTs agressives ont présenté des métastases dans 37,5 % (6 cas), dont la moitié étaient synchrones, hépatiques dans 84 % des cas. Le délai moyen d'apparition d'une métastase ou d'une récidive était de 3 ans, au plus tard 8 ans après l'exérèse. Sur le plan macroscopique, il n'y avait pas de différence significative entre les 2 groupes concernant la présence d'une ulcération muqueuse (8 G1 vs 3 G2, NS), de remaniements kystiques ou hémorragiques. Par contre, la taille tumorale était significativement différente entre les 2 groupes (0,2-13 cm G1 vs 6-20 cm G2, p < 0,001). Sur le plan histologique, le compte mitotique, la nécrose tumorale et le type cellulaire avaient une incidence significative sur le pronostic. L'analyse statistique multivariée a montré que seule la taille tumorale était corrélée au pronostic de façon indépendante, avec un seuil de 5 cm.


Conclusion


Les GISTs représentent le premier type tumoral rencontré parmi les tumeurs mésenchymateuses digestives. Bien qu'il n'existe pas de critère absolu de bénignité, nos résultats montrent que les GISTs sont de faible évolutivité dans 2/3 des cas ; le critère majeur de bon pronostic étant une taille de moins de 5 cm.


Gastroentérologie clinique & biologique 2003; 27, HS1, 0399-8320

 

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