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Identification des tumeurs stromales digestives au sein des tumeurs conjonctives du tube digestif : correction du diagnostic initial et identification de facteurs pronostiques de malignité
J Thaury(1) , J Selves(2) , B Marquès(3) , D Berchery(4) , C Chevreau(5) , B Pradère(8) , K Joseph Hein(6) , L Buscail(7) , R Guimbaud(8) (1) Fédération de Cancérologie, CHU Purpan et CLCC, Toulouse (2) Anatomie Pathologique, CHU Purpan, Toulouse (3) Anatomie Pathologique, Institut Claudius Regaud, Toulouse (4) Département d'Informations Médicales, Institut Claudius Regaud, Toulouse (5) Oncologie Médicale, Institut Claudius Regaud, Toulouse (6) Anatomie Pathologique, CHU Rangueil, Toulouse (7) Gastroentérologie, CHU Rangueil, Toulouse (8) Chirurgie digestive, CHU Purpan, Toulouse Mots clés :
IntroductionAu sein des tumeurs conjonctives du tube digestif, les tumeurs stromales (GIST) sont longtemps restées méconnues mais l'identification récente de c-kit en immunohistochimie a permis de mieux les individualiser. Or leur reconnaissance est importante puisqu'elle débouche sur une prise en charge spécifique. Le but de ce travail a été d'identifier les GIST au sein de l'ensemble des tumeurs conjonctives afin d'en étudier les caractéristiques histologiques ainsi que les facteurs pronostiques et leur mode évolutif.
Patients et MéthodesToutes les tumeurs conjonctives traitées entre 1982 et 2002 dans notre centre (n = 80) ont fait l'objet d'une relecture par 2 anatomopathologistes avec recueil de différentes caractéristiques histologiques, établissement d'un grade histo-pronostique basé sur l'index mitotique et la taille (1) et étude de l'expression de c-kit et CD34 par immunohistochimie. Les données cliniques ont été recueillies de façon rétrospective et une étude de la survie et des facteurs pronostiques de récidive a été réalisée.
Résultats81 % des tumeurs conjonctives ont été reclassées en tumeurs stromales (86 % des tumeurs étiquetées « léiomyosarcomes » étaient des GIST à la relecture). La survie globale à un an était meilleure pour les GIST (n = 69) que pour les autres tumeurs conjonctives (n = 11) : 88 % vs 40 %. 48/60 (60 %) correspondaient à des GIST sans certitude de malignité au diagnostic : tumeurs localisées, sans envahissement locorégional, de résection R0. La moitié de ces GIST localisées a récidivé (récidive locale dans 20 % des cas et métastase dans 80 % des cas). Leur taux de survie globale à 5 ans était de 61 %. Les facteurs pronostiques de récidive étaient l'âge inférieur à 60 ans (p = 0,048), la taille de la tumeur supérieure à 5 cm (p = 0,041) et l'absence d'expression de CD34 (p = 0,026) (analyse multivariée). De même, le grade histo-pronostique testé avait une valeur pronostique. Pour l'ensemble des GIST, les facteurs pronostiques péjoratifs influant sur la survie sans récidive en analyse multivariée étaient les sites autres que l'estomac (p < 0,001) et un index mitotique de plus de 10 mitoses / 50 champs à fort grossissement (p = 0,02). Neuf patients métastatiques dont le diagnostic de GIST a été redressé par la relecture anatomopathologique ont pu recevoir de l'imatinib (Glivec®) ; tous sauf un ont répondu au traitement.
ConclusionLa relecture des lames avec étude de l'expression de c-kit est essentielle pour tout patient avec un antécédent de tumeur conjonctive : un traitement efficace par imatinib étant justifié pour les GIST en rechute. L'examen anatomopathologique apporte de plus deux éléments de forte valeur prédictive de rechute des GIST initialement localisées : la négativité du CD34 en immunohistochimie et le grade basé sur la taille et l'index mitotique.
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