Résumé selectionné

Introduction

Les outils et les conséquences de la classification des tumeurs conjonctives digestives ont été transformés par la mise en évidence de l’intérêt de la protéine KIT comme marqueur diagnostique et comme cible thérapeutique dans les GIST. L’objectif de notre étude était de reclassifier les tumeurs conjonctives digestives diagnostiquées dans 14 centres de référence entre 1995 et 2001, avant la généralisation de l’utilisation des anticorps anti-KIT.

Patients et Méthodes

L’ensemble des documents histologiques ont été revus dans chaque centre.Une technique immunohistochimique standardisée de mise en évidence de KIT a été pratiquée dans tous les cas. L’expression des marqueurs suivants a été recherchée systématiquement : CD34, desmine, caldesmone, SMA, protéine S100, Ki67. L’analyse des résultats a été effectuée sur la totalité de la période étudiée puis en fonction de la date du diagnostic initial (1995-1997, 1998-1999, 2000-2001).

Résultats

819 cas ont été étudiés. Un diagnostic initial de GIST avait été proposé dans 425 cas (52%). La proportion de cas avec un diagnostic initial de GIST a augmenté au cours du temps : 30% de 1995 à 1997, 60% en 1998-1999, 70% en 2000-2001. Un diagnostic final de GIST a été retenu après relecture dans 609 cas (546 cas certains, 63 probables) (74,5%). La fréquence du diagnostic après relecture était constante dans les trois périodes étudiées. Parmi les cas de tumeurs initialement classées comme GIST, le diagnostic a été confirmé dans 91% des cas. Parmi les cas de tumeurs qui n’avaient pas été classées initialement comme GIST, les deux diagnostics les plus fréquents étaient léiomyome (176 cas) ou léiomyosarcome (122 cas). 56% des tumeurs classées comme «léiomyomes» et 61% de celles classées comme «léiomyosarcomes» ont été reclassées comme GIST. Après relecture, 20 cas de schwannomes ont été confirmés et 40 cas de sarcomes autres que des GIST ou des léiomyosarcomes ont été identifiés. Nous avons analysé les caractéristiques des 546 cas classés comme GIST après reclassification ; l’âge moyen des patients était de 63 ans, 51,8% étaient de sexe masculin ; la localisation primitive la plus fréquente était l’estomac ; 28,5% des tumeurs étaient de très faible ou faible risque de malignité, 19,5% de risque intermédiaire et 39,5% de risque élevé selon la classification du NIH ; 47,5% des cas étaient métastatiques.

Conclusion

Notre étude souligne l’importance de la relecture systématique des cas de tumeurs conjonctives digestives diagnostiquées avant 2001. Cette démarche a permis d’identifier et de reclasser comme GIST environ 50% des tumeurs initialement classées dans d’autres catégories. Les malades dont le diagnostic est redressé peuvent bénéficier d’un suivi et, éventuellement, d’un traitement adaptés (Travail soutenu par Novartis).