Image de la semaine - 2004.44

Observation : Un homme de 59 ans était hospitalisé pour une pancréatite aigué biliaire compliquée d'un pseudo-kyste caudal. Son seul antécédent était une hypertension artérielle d'allure essentielle traitée par candésartan cilexetil. Lors du bilan morphologique de cette pancréatite, le scanner révélait des images ganglionnaires rétropéritonéales inter - aortico - caves. L'examen clinique était normal ; les aires ganglionnaires superficielles étaient libres. Il était adressé pour leur cytoponction échoguidée trans-duodénale sous anesthésie générale. L'exploration échoendoscopique retrouvait facilement, en regard d'une discrète compression extrinsèque à l'origine du 3ème duodenum, une formation à contour "patatoïde" d'échostructure tissulaire, assez échogène, un peu hétérogène, d'environ 30mm de plus grand diamètre, de situation pré-aortique, sous le pancréas (cf vidéo). Elle était associée à 2 autres images comparables du rétropéritoine. C'est lors de cet exploration échoendoscopique duodénale que l'infirmière anesthésiste alertait le médecin anesthésiste d'une poussée hypertensive franche et paradoxale au décours de l'induction anesthésique. L'hypothèse d'un phéochromocytome nous faisait alors renoncer à la ponction prévue. Au décours de cette brève anesthésie, le patient présentait une hypotension corrigée par un remplissage vasculaire.
Il était donc adressé en endocrinologie. Il n'y avait pas d'altération de l'état général, pas de crises paroxystiques, pas d'hypotension orthostatique ; après 20' de repos, la tension artérielle était à 159/96. Le bilan biologique hormonal était exhaustif : seules la noradrénaline et la normétanéphrine urinaires étaient augmentées entre 2 et 3 fois la normale à 3 reprises. Bien que la scintigraphie à la MIBG fut blanche, le diagnostic de paragangliome sécrétant était confirmé.

Discussion : La cytoponction échoguidée transdigestive est aujourd'hui l'examen le plus contributif à l'identification histopathologique des masses abdominales. Ce postulat nous parait souffrir d'une exception qu'illustre cette présentation : celle d'un paragangliome, tumeur très rare mais qui partage avec le phéochromocytome surrénalien une même origine embryologique (chaine sympathique) et un risque anesthésique majeur lors de sa manipulation ou de sa ponction. La localisation rétropéritonéale pré-aortique est la plus fréquente. Il est relativement peu sécrétant et ne produit pas d'adrénaline. Il est morphologiquement identifié plus souvent par la tomodensitométrie que par la scintigraphie. Le paragangliome peut parfois être multifocal, situation à différencier de métastases. Il peut se rencontrer dans le cadre d'une phacomatose ou d'une "triade" de Carney (paragangliome, léïomyosarcome et chondrome pulmonaire). Le traitement est l'exérèse chirurgicale, délicate en raison de son intense vascularisation, de sa proximité avec les gros vaisseaux et du risque de libération brutale de catécholamines.