Hépatite auto-immune - Granulomatose hépatique

Quand porter le diagnostic d'hépatite auto-immune ?

Quel est le traitement des hépatites auto-immunes ?

Qu'est ce qu'une granulomatose hépatique ?

Quelles sont les principales causes de granulomatose hépatique en France ?

Quels sont les signes d'une granulomatose hépatique ?

Comment fait-on le diagnostic d'une granulomatose hépatique ?

6.6.35. Quand porter le diagnostic d'hépatite auto-immune ?

Le diagnostic d'hépatite chronique auto-immune, qui atteint plus souvent la femme que l'homme, doit être posé devant:

- des manifestations cliniques comportant des poussées ictériques, une asthénie, une fièvre, une hépatomégalie, des signes extra-hépatiques (arthralgies, éruptions); ces manifestations cliniques sont souvent absentes. A l'inverse, elle peut se manifester comme une hépatite aiguë (élévation marquée des transaminases), qui peut être sévère (diminution du taux de prothrombine).

- des signes biologiques, principalement hypertransaminasémie, augmentation des IgG, présence d'auto-anticorps, négativité des marqueurs viraux (figure 9).

L'hépatite auto-immune de type 1 est caractérisée par la présence d'anticorps anti-muscles lisses de spécificité anti-actine. L'hépatite auto-immune de type 2 est caractérisée par la présence d'anticorps anti-liver-kidney microsomes de type 1 (anti-LKM1) et des anticorps anticytosol.

L'évolution est très prolongée avec des rechutes fréquentes à l'arrêt trop précoce du traitement.

6.6.36. Quel est le traitement des hépatites auto-immunes ?

En cas d'hépatite chronique active auto-immune, le traitement repose sur la corticothérapie, éventuellement associée à l'azathioprine .

Le traitement est institué chez les patients ayant une hépatite histologique sévère ou une cirrhose. Chez les patients ayant une hépatite histologique minime, l'indication thérapeutique est déterminée par les symptômes. Le taux de rémission initial est de 80 %.

Il faut trouver la dose minimale efficace qui maintient les transaminases normales. La décroissance doit être lente pour éviter les rechutes. Chez quelques patients, la rémission à long terme peut être maintenue avec l'azathioprine seule.

6.11.1. Qu'est ce qu'une granulomatose hépatique (figure 29) ?

C'est la présence dans le foie de granulomes: formations microscopiques arrondies faites de cellules épithélioïdes entourées d'une couronne de lymphocytes. Ces granulomes peuvent comporter en plus, dans leur partie centrale, des cellules de Langhans (cellules géantes multinuclées disposées en follicules), et même une nécrose caséeuse évocatrice d'origine tuberculeuse. Les granulomes siègent principalement au voisinage ou à l'intérieur des espaces portes.

6.11.2. Quelles sont les principales causes de granulomatose hépatique en France ?

Dans la plupart des cas l'origine reste inconnue. Lorsqu'une cause est trouvée, il s'agit le plus souvent en France de la sarcoïdose, de la tuberculose, de la brucellose, et des médicaments.

6.11.3. Quels sont les signes d'une granulomatose hépatique ?

La symptomatologie clinique et biologique des granulomatoses hépatiques est le plus souvent inexistante. Plus rarement, elles se manifestent par une hépatomégalie et un syndrome biologique de cholestase anictérique. Exceptionnellement, une granulomatose hépatique peut se manifester par un ictère cholestatique, un hypertension portale, des calcifications de l'hypochondre droit.

6.11.4. Comment fait-on le diagnostic d'une granulomatose hépatique ?

Le diagnostic de granulomatose hépatique repose sur l'examen histologique (biopsie du foie).