Foie et maladies générales (amylose, hémolyse, porphyrie...)

Comment se manifeste l'amylose hépatique ?

Dans quelles circonstances peut-on évoquer une amylose hépatique ?

Quelles sont les conséquences sur le foie des hémolyses chroniques ?

Quelles sont les conséquences hépatiques des syndromes lympho et myéloprolifératifs ?

Quels sont les manifestations hépatiques des porphyries et les maladies en cause ?

6.20.1. Comment se manifeste l'amylose hépatique ?

Elle peut être latente ou entraîner une hépatomégalie souvent très importante, régulière, lisse, indolore, homogène le plus souvent en échographie, associée inconstamment à une cholestase biologique et une hypocoagulabilité.

6.20.2. Dans quelles circonstances peut-on évoquer une amylose hépatique ?

On évoque l'amylose hépatique en présence d'hépatomégalie et de circonstances étiologiques telles que: myélome, lymphomes, maladie de Waldenström, infections bactériennes chroniques (dont la tuberculose), collagénoses, maladies inflammatoires chroniques intestinales, maladie périodique, SIDA.

L'affirmation nécessite une biopsie rectale ou gingivale ou du tissu graisseux abdominal sous-cutané ou une biopsie hépatique si le diagnostic n'a pas été évoqué.

6.20.3. Quelles sont les conséquences sur le foie des hémolyses chroniques ?

Outre le subictère à bilirubine non conjuguée, l'hémolyse chronique entraîne, surtout si elle nécessite des transfusions répétées, une surcharge en fer qui peut donner un tableau analogue à l'hémochromatose génétique. Elle peut se compliquer également de lithiase biliaire pigmentaire.

La drépanocytose peut entraîner des crises douloureuses avec fièvre et ictère. L'hémoglobinurie paroxystique nocturne se complique parfois de syndrome de Budd-Chiari.

6.20.4. Quelles sont les conséquences hépatiques des syndromes lympho et myéloprolifératifs ?

Au cours des leucémies ou des proliférations sans atteinte du sang périphérique, au cours des mastocytoses systémiques, des histiocytoses, il y a fréquemment une infiltration diffuse du foie dans les sinusoïdes hépatiques, ou dans les espaces portes, décelable par biopsie. Parfois cette infiltration est importante et entraîne une hépatomégalie avec signes de cholestase et cytolyse mineure.

Parfois les lymphomes entraînent une atteinte focale, sous forme de nodules hépatiques souvent volumineux, hypodenses en échographie, parfois révélateurs. La biopsie en permet le diagnostic.

On peut également observer des ictères par compression ganglionnaire des voies biliaires, ou par cholestase paranéoplasique, c'est à dire sans infiltration leucémique ou compression biliaire, en particulier dans la maladie de Hodgkin.

Enfin, les polyglobulies et polycythémies essentielles peuvent se compliquer de thrombose des veines sus hépatiques ou de la veine porte.

6.20.5. Quels sont les manifestations hépatiques des porphyries et les maladies en cause ?

La forme la plus fréquente, la porphyrie cutanée tardive, qui se manifeste par une fragilité cutanée et une photosensibilité, se présente sous une forme familiale, autosomale dominante et sous une forme sporadique, la plus fréquente. Cette dernière est habituellement associée à une maladie hépatique: hépatite chronique C, cirrhose alcoolique, hémochromatose génétique, hépatite chronique B. L'atteinte de la peau peut être révélatrice. Quelques saignées peuvent la traiter

Les autres porphyries hépatiques ne donnent pas d'atteinte hépatique, sauf une élévation transitoire des transaminases en crise aiguë de porphyrie aiguë intermittente.