1.3. Achalasie

1.3.1. Connaître la définition de l’achalasie

L’achalasie signifie étymologiquement absence d’ouverture du sphincter. Mais, il s'agit d'un trouble moteur primitif de l’œsophage d'abord défini par une absence du péristaltisme du corps de l’œsophage associée dans la majorité des cas à une relaxation du SIO absente ou incomplète lors de la déglutition et à une hypertonie de repos du SIO.

1.3.2. Connaître les arguments cliniques et paracliniques en faveur d’une achalasie

Cliché radiologique centré sur la région cardiale au cours d'un transit baryté oeso-gastrique : le cliché révèle un aspect radiologique typique d'un mégaoesophage évolué avec un région cardiale filiforme régulière, une stase oesophagienne d'amont et une poche à air gastrique quasi-absente.

Au début de la maladie, le signe révélateur habituel est la dysphagie. Elle peut être très modérée. La dysphagie est évocatrice de l’achalasie quand elle est paradoxale, affectant électivement les liquides, et capricieuse, survenant de façon intermittente et inopinée, ou à la suite d’une émotion et cédant lors de manœuvres inspiratoires ou de changements de position. Des régurgitations sont l’autre grand symptôme de l’achalasie. Elles peuvent orienter à tort vers un RGO ou un diverticule. En survenant durant la nuit, les régurgitations sont parfois à l’origine de complications respiratoires. Plus rarement, la maladie se révèle par des douleurs rétro-sternales constrictives, pseudo-angineuses mais non liées à l’effort. Elle peut entraîner une dénutrition. Paradoxalement, à ce stade débutant de la maladie, l’endoscopie digestive haute est normale.

A un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d’un trouble moteur.

1.3.3. Connaître les principales anomalies manométriques de l’achalasie

Au cours de l’achalasie, diverses perturbations motrices plus ou moins caractéristiques peuvent être mises en évidence par la manométrie. Le critère obligatoire du diagnostic est l’absence totale de péristaltisme dans le corps de l’œsophage (absence de contractions oesophagiennes propagées en réponse à des déglutitions d’eau). Des contractions non propagées mais d’amplitude très importante s’observent dans l’achalasie vigoureuse. Il existe fréquemment une hypertonie du SIO ainsi qu’une absence de relaxation ou une relaxation seulement incomplète de ce sphincter. Les anomalies sphinctériennes peuvent manquer au stade initial (Figure Achalasie).

Profil manométrique typique d'une achalasie (ou mégaoesophage) avec l'existence de contractions constamment simultanées et jamais propagées alors qu'existent au niveau du sphincter inférieur une hyperpression et une abscence de relaxation en réponse à une déglutition. Dans les formes évoluées d'achalasie, les contractions oesophagienne sont de petite amplitude aux différents d'enregistrement.

1.3.4. Connaître le principal diagnostic différentiel de l’achalasie

L’endoscopie doit toujours être réalisée en première intention pour écarter une affection cancéreuse, notamment du cardia. Une tumeur infiltrante du cardia peut être à l’origine de perturbations motrices très voisines de celles de l’achalasie ; on parle alors de pseudo-achalasie néoplasique. Il est parfois nécessaire de la rechercher par une écho-endoscopie, notamment lorsque l’achalasie se revèle tardivement, après 50 ans.

1.3.5. Description schématique des autres troubles moteurs de l’œsophage

En dehors de l’achalasie, les troubles moteurs œsophagiens (enregistrés par manométrie) considérés comme primitifs comprennent la maladie des spasmes diffus de l’œsophage et l’œsophage casse-noisettes. Dans la maladie des spasmes diffus de l’œsophage, plus de 10 % des ondes enregistrées au niveau du corps de l’œsophage sont anormales, non propagées, amples et répétitives, et alternent avec un péristaltisme normal (Fig. profil manométrique).

Profil manométrique typique de spasmes oesophagiens avec la survenue de contractions synchrones et de grande amplitude aux 2 niveaux différents d'enregistrement dans l'oesophage.Ce type d'anomalies motrices peut être à l'origine d'accidents dysphagiques ou de douleurs thoraciques.

L’œsophage casse-noisettes comporte des ondes péristaltiques anormales, prolongées et de très grande amplitude prédominant dans la partie distale de l’œsophage. Au cours de ces deux affections, le fonctionnement du SIO est normal.

Les troubles moteurs œsophagiens dits « secondaires » peuvent être observés au cours des collagénoses (sclérodermie), du diabète, de l’amylose et de nombreuses affections du système nerveux central ou périphérique. C’est également dans ce groupe que se situent les achalasies secondaires à une infiltration néoplasique ou à une parasitose à Trypanosoma cruzi (maladie de Chagas).

1.3.6. Connaître les principes du traitement de l’achalasie

Le traitement a pour objectif de diminuer la pression du SIO par section musculaire chirurgicale (myotomie extramuqueuse réalisable aujourd’hui par cœlioscopie), par dilatation pneumatique sous endoscopie, ou par action pharmacologique (dérivés nitrés par voie sublinguale, infiltration intra-sphinctérienne de toxine botulique) pour permettre la vidange de l’œsophage sans provoquer de RGO (Figure Intervention de Heller).

Intervention de Heller avec myotomie longitudinale du bas oesophage.

La dilatation pneumatique réalisée par voie endoscopique et le traitement chirurgical sont les méthodes principales. Leur efficacité est comparable, jugée excellente ou bonne dans plus de trois quarts des cas. Leurs complications sont rares, respectivement la perforation de l’œsophage et l’œsophagite par reflux. Leur mortalité est quasi nulle.

Exemple d'un ballonnet de dilatation endoscopique utilisé pour dilater la région cardiale dans le traitement d'une achalasie. Le ballonnet est introduit dégonflé dans l'oesophage par voie endoscopique. Une fois que sa bonne position transcardiale est contrôlée par endoscopie et /ou radioscopie, le ballonnet est gonflé à une pression prédéterminée grâce à un pistolet d'insufflation d'air muni d'un manomètre.