1.4. Cancer de l’œsophage

1.4.1. Cancer épidermoïde de l’œsophage : définition, fréquence, facteurs épidémiologiques et étiologiques

La majorité des cancers de l’œsophage sont des cancers épidermoïdes. Comme les autres cancers des voies aéro-digestives supérieures, ils se développent à partir de l’épithélium malpighien. L’incidence est d’environ  

5000 cas par an en France. Elle est plus élevée dans les régions de l’Ouest où les rôles primordiaux de l’alcool et du tabac ont été démontrés. Ce cancer atteint surtout les hommes (sex-ratio : 12), souvent âgés (âge moyen : 65 ans).

Dans les régions du monde de très forte incidence (Asie, Afrique du Sud), des facteurs carentiels semblent intervenir et la répartition est identique selon le sexe. On connaît également certains états pathologiques de l’œsophage prédisposant à ce type de cancer : œsophagite caustique, achalasie du cardia...

1.4.2. Adénocarcinome de l’œsophage : définition, fréquence, facteurs épidémiologiques et étiologiques

Il représente actuellement 20 % des cancers de l’œsophage, les autres étant des cancers épidermoïdes. Son incidence est en augmentation dans plusieurs pays, dont la France. Le seul facteur étiologique bien démontré est l’EBO ou œsophage de Barrett (voir 1.2.8.). L'obésité, le tabagisme, la faible consommation de fruits et de légumes sont également des facteurs favorisant l'adénocarcinome oesophagien.

On estime que l’adénocarcinome se développe chez environ 10 % des sujets atteints d’EBO. Les hommes sont dix fois plus exposés que les femmes. Dans la plupart des cas, l’EBO n’était pas connu avant que le cancer ne se développe.

1.4.3. Connaître les circonstances révélatrices du cancer de l’œsophage et la place de l’endoscopie

Tout signe d’appel œsophagien ou thoraco-respiratoire peut révéler un cancer de l’œsophage ; il s’agit très souvent alors d’une forme invasive de mauvais pronostic. La dysphagie est le symptôme dominant, habituellement élective pour les solides, d’apparition récente et d’évolution progressive, entraînant un état de dénutrition.

Les autres symptômes, rarement isolés et plus tardifs, sont la traduction d’une lésion évoluée ou d’une complication : douleur thoracique, infection bronchopulmonaire par fausse route ou fistulisation de la tumeur dans l’arbre respiratoire, dyspnée inspiratoire par compression trachéale, dysphonie par atteinte des nerfs récurrents (gauche le plus souvent), syndrome de Claude Bernard-Horner par lésion du sympathique cervical, compression cave ou péricardite. L’hémorragie massive par érosion de gros vaisseaux et l’anémie d’origine inflammatoire ou par saignement occulte sont rares.

En l’absence de tout symptôme œsophagien, le diagnostic peut être porté à un stade de début de la croissance tumorale à l’occasion d’une endoscopie chez les sujets atteints d’une néoplasie ORL, broncho-pulmonaire ou faite pour une autre raison.

Quelles que soient les circonstances de découverte, le diagnostic repose sur l’endoscopie et les prélèvements biopsiques qui précisent le type histologique. La détection de lésions oesophagiennes à un stade précoce est facilitée par l'utilisation de colorations vitales (lugol) lors de l'endoscopie. Le transit baryté permet de déterminer l’étendue de la lésion et sa topographie, dans les sténoses néoplasiques non franchissables par un endoscope.

1.4.4. Connaître les aspects endoscopiques du cancer de l’œsophage

Dans les formes évoluées, l’aspect est généralement très caractéristique : ulcération plus ou moins anfractueuse à fond blanchâtre entourée d’un bourrelet irrégulier dur au contact de la pince, lésion végétante irrégulière friable et hémorragique obstruant plus ou moins la lumière ou rétrécissement infranchissable.

L’endoscopie doit mesurer dans tous les cas la distance entre le pôle supérieur de la lésion néoplasique et la bouche de Killian et rechercher un ou des nodules de perméation ou un foyer de dysplasie en amont de la tumeur.

Les lésions limitées sont de diagnostic plus difficile mais doivent être bien connues car elles permettent le diagnostic au stade de cancer non invasif, seule forme susceptible de guérir. Il peut s’agir d’une plage de muqueuse discrètement surélevée ou au contraire érodée, d’un simple dépoli avec changement de coloration et de brillance de la muqueuse, ou d’un petit nodule.

Il est toujours nécessaire d’obtenir une confirmation anatomo-pathologique par plusieurs prélèvements biopsiques ou un frottis réalisé à partir des éléments du brossage d’une sténose infranchissable.

Vue endoscopique d'un cancer ulcéro-végétant circonférentiel de l'oesophage. La lumière oesophage est réduite à la plage noire au centre de l'image

1.4.5. Connaître les principaux éléments du bilan d’extension et d’opérabilité d’un cancer de l’œsophage

• Le bilan de l'état général est un préalable à tout autre. Il apprécie :

- le retentissement nutritionnel, jugé surtout sur l’amaigrissement ;

- l’âge ;

- la fonction hépatique ;

- la fonction cardiovasculaire et respiratoire
- l'activité quotidienne (indice de performance OMS ou indice de Karnofsky).

• Le bilan d'extension doit être réalisé en tenant compte de l'état général du malade. 
   L’extension locorégionale est recherchée par :

- l’examen ORL,: atteinte du nerf récurrent gauche, lésion néoplasique concomitante des voies aériennes supérieures ;

- l’endoscopie trachéo-bronchique (pour les cancers des tiers supérieur et moyen), qui permet d’affirmer un deuxième cancer ou une extension à l’arbre respiratoire lorsqu’elle montre un aspect végétant ou infiltrant ou encore une fistule. Un simple refoulement trachéal ou bronchique ne préjuge pas de l’envahissement pariétal ;

- la scanographie, qui permet d’évaluer l’extension médiastinale et les métastases pulmonaires

- l’échoendoscopie, complétée si besoin par une cytoponction échoguidée, qui permet un bilan plus précis de l’extension pariétale et médiastinale que la scanographie.

L’échoendoscopie permet de distinguer les lésions purement sous-muqueuses (T1) des lésions infiltrant la musculeuse (T2), la graisse médiastinale (T3) ou les organes de voisinage (T4). Elle peut aussi préciser l’existence d’adénopathies sans toutefois affirmer à coup sûr leur envahissement cancéreux. Dans ces cas, une ponction sous échoendoscopie à travers la paroi de l’œsophage est possible.

• L’extension lymphatique est recherchée par l’examen physique (ganglion de Troisier), par l’échographie (recherche d’adénopathies cervicales et cœliaques) et l’échoendoscopie (recherche d’adénopathies médiastinales).

• Les métastases viscérales sont recherchées par une radiographie pulmonaire de face et de profil, une échographie hépatique ou mieux par un examen scanographique thoracique et abdominal qui permet d'éviter les deux examens précédents.

• La synthèse du bilan d’extension est faite actuellement dans le cadre de la classification TNM, en tenant compte de l'état général du malade.

1.4.6. Connaître les principes du traitement à visée curative du cancer de l’œsophage

- Le traitement curatif de référence pour les tumeurs de stade inférieur à T3 reste l’exérèse chirurgicale. L’exérèse complète de la tumeur doit passer à distance du pôle supérieur de la tumeur, comprendre l’ablation des tissus péri-tumoraux et un curage lymphatique. Différentes voies d’abord sont possibles (avec ou sans thoracotomie) et le remplacement de l’œsophage réséqué est généralement réalisé au moyen d’une plastie gastrique. Le traitement chirurgical n’est possible que chez les malades capables de supporter cette intervention (âge, état général, fonctions respiratoire, cardiaque et hépatique) et dont la tumeur ne comporte pas d’envahissement des structures adjacentes ni de métastases.

- La radio-chimiothérapie est une alternative croissante à l'exérèse. Son efficacité en terme de survie est équivalente à celle de la chirurgie pour les tumeurs > T3.  La radio-chimiothérapie permet même d’obtenir (dans un tiers des cas) une stérilisation tumorale préopératoire et sur les pièces d’exérèse.

- Un traitement endoscopique (destruction tumorale par plasma argon ou photocoagulation laser, mucosectomie complète ou photothérapie dynamique) ou la radiothérapie endoluminale peuvent être envisagés à titre de traitement curatif dans les formes superficielles ne dépassant pas la sous-muqueuse (avec un risque de 10 % de laisser évoluer des métastases ganglionnaires).

1.4.7. Connaître les principales méthodes thérapeutiques palliatives

Les méthodes palliatives sont essentiellement endoscopiques. Elles ont pour but de restaurer et de maintenir une filière œsophagienne suffisante et d’éviter la gastrostomie. Il s'agit avant tout actuellement de la mise en place d'une prothèse endoscopique trans-tumorale. Des dilatations endoscopiques itératives ou une désobstruction par photocoagulation ou électrocoagulation peuvent être également envisagées.  Elles sont proposées en cas de contre-indication chirurgicale, en cas de contre-indication à la radiochimiothérapie, ou dans les formes d’emblée très évoluées ainsi que dans les récidives. Elles permettent d’améliorer la qualité de la survie.
A titre palliatif, certains centres spécialisés proposent une radiothérapie et/ou une chimiothérapie en association ou non avec une méthode endoscopique.

Vue endoscopique du maillage d'une prothèse oesophagienne mise en place dans l'oesophage

1.4.8. Connaître le pronostic du cancer de l’œsophage en fonction de son extension

Toutes formes confondues, la survie à un cancer de l’œsophage est inférieure à 10 % à 5 ans.

Outre l’envahissement pariétal, l’envahissement ganglionnaire joue un rôle important : 25 % de survie à 5 ans en son absence et 10 % de survie à 5 ans en présence d’un envahissement ganglionnaire.

En présence de métastases (les ganglions sus-claviculaires et cœliaques sont considérés comme des métastases), la survie à 5 ans est quasi nulle.