Achalasie (synonymes : méga-œsophage et cardiospasme)

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Date de publication: 
Septembre, 1999

Achalasie (synonymes : méga-œsophage et cardiospasme)

1. Qu'est-ce qu'une achalasie ?

L'achalasie, étymologiquement absence d'ouverture du sphincter, est un trouble moteur primitif de l'œsophage défini par une absence du péristaltisme du corps de l'œsophage et par une relaxation du SIO (sphincter inférieur de l'œsophage) absente ou incomplète lors de la déglutition.

2. Quels symptômes peuvent faire penser à une achalasie ?

Au début de la maladie, le signe révélateur habituel est la dysphagie. Elle peut être très modérée. La dysphagie est évocatrice de l'achalasie quand elle est paradoxale, affectant électivement les liquides, et capricieuse, survenant de façon intermittente et inopinée, ou à la suite d'une émotion et cédant lors de manouvres inspiratoires ou de changements de position. Des régurgitations sont l'autre grand symptôme de l'achalasie et peuvent orienter à tort vers un RGO ou un diverticule. En survenant durant la nuit, les régurgitations sont parfois à l'origine de complications respiratoires. Plus rarement, la maladie se révèle par des douleurs rétrosternales constrictives, pseudo-angineuses mais non liées à l'effort. Elle peut entraîner une dénutrition. Paradoxalement, à ce stade débutant de la maladie, l'endoscopie digestive haute est normale.

A un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d'un trouble moteur.

3. Pourquoi la manométrie est-elle l'examen à faire en cas d'achalasie ?

Au cours de l'achalasie, diverses perturbations motrices plus ou moins caractéristiques peuvent être mises en évidence par la manométrie. Le critère obligatoire du diagnostic est l'absence totale de péristaltisme dans le corps de l'œsophage. Des contractions non propagées mais d'amplitude très importante s'observent dans l'achalasie vigoureuse. Il existe fréquemment une hypertonie du SIO (sphincter inférieur de l'œsophage) ainsi qu'une absence ou un défaut de relaxation de ce sphincter, mais ces critères peuvent manquer au stade initial .

4. D'autres maladies peuvent-elles ressembler à l'achalasie ?

L'endoscopie doit toujours être réalisée en première intention pour écarter une affection cancéreuse, notamment du cardia. Une tumeur infiltrante du cardia peut être à l'origine de perturbations motrices très voisines de celles de l'achalasie ; on parle alors de pseudo-achalasie néoplasique. Il est parfois nécessaire de la rechercher par une écho-endoscopie

5. Quels sont les troubles moteurs de l'œsophage en dehors de l'achalasie ?

En dehors de l'achalasie, les troubles moteurs œsophagiens (enregistrés par manométrie) considérés comme primitifs comprennent la maladie des spasmes diffus de l'osophage et l'œsophage casse-noisettes. Dans la maladie des spasmes diffus de l'œsophage, plus de 10 % des ondes enregistrées au niveau du corps de l'œsophage sont anormales, non propagées, amples et répétitives, et alternent avec un péristaltisme normal. L'œsophage casse-noisettes comporte des ondes péristaltiques anormales, prolongées et de grande amplitude prédominant dans la partie distale de l'œsophage. Au cours de ces deux affections, le fonctionnement du SIO (sphincter inférieur de l'œsophage) est normal.

Les troubles moteurs œsophagiens dits « secondaires » peuvent être observés au cours des collagénoses (sclérodermie), du diabète, de l'amylose et de nombreuses affections du système nerveux central ou périphérique. C'est également dans ce groupe que se situent les achalasies secondaires à une infiltration néoplasique ou à une parasitose à trypanosoma cruzi (maladie de Chagas).

6. Quel est le traitement de l'achalasie ?

Le traitement a pour objectif de diminuer la pression du SIO (sphincter inférieur de l'œsophage) par section chirurgicale (myotomie extramuqueuse réalisable aujourd'hui par colioscopie), par dilatation pneumatique sous endoscopie, ou par action pharmacologique (dérivés nitrés par voie sublinguale, infiltration intrasphinctérienne de toxine botulique) pour permettre la vidange de l'œsophage sans provoquer de RGO. La dilatation pneumatique réalisée par voie endoscopique et le traitement chirurgical sont les méthodes principales. Leur efficacité est comparable, jugée excellente ou bonne dans plus de trois quarts des cas. Leurs complications sont rares, respectivement la perforation de l'œsophage et l'œsophagite par reflux. Leur mortalité est quasi nulle.

 


Réponses issues des objectifs nationaux rédigés par le Collège des enseignants d'hépato-gastroentérologie.