JFHOD

Introduction

Les carcinomes hépatocellulaires fibrolamellaires (CFL) représentent un sous-type rare de cancer primitif du foie. Ils atteignent préférentiellement les sujets jeunes sous la forme d’une lésion hépatique unique survenant dans un foie par ailleurs sain. Les caractéristiques cliniques et l'histoire naturelle des patients atteints de CFL multifocal sont mal connues. 

Patients et Methodes

Nous avons collecté rétrospectivement les données clinicopathologiques de patients atteints de CFL traités dans plusieurs centres experts français. Nous avons comparé les caractéristiques cliniques des patients présentant une maladie multifocale à ceux présentant une maladie unifocale. La survie sans récidive et la survie globale des patients ont également été analysées. Des analyses univariées et multivariées ont été réalisées pour identifier les facteurs pronostiques associés à la survie des patients.

Résultats

Au total, 61 patients ont été identifiés, avec un âge médian de 31 ans. Parmi ceux-ci, 12 (19,7 %) patients ont présenté des CFL hépatiques multifocaux et 44 (72,1 %) ont subi une résection chirurgicale curative. La comparaison des CFL unifocaux versus multifocaux a révélé que ces derniers étaient moins fréquemment réséquées (41,7% vs 95,9% ; p<0,001) et présentaient plus souvent des invasions vasculaires (85,7 vs 41,3% ; p=0,043), bien qu'aucune différence dans la prévalence des métastases à distance au moment du diagnostic n’ait été observée entre les 2 sous-groupes. Parmi les patients réséqués, l'analyse multivariée a montré que la taille de la tumeur supérieure à 10 cm, l’existence d’une thrombose portale et le caractère multifocal étaient associés à une survie sans récidive plus courte. Dans la population totale, bien que les CFL multifocaux aient été associés à une survie plus courte en analyse univariée, seuls un mauvais indice de performance status et la présence de métastases à distance étaient associés à une survie globale plus courte.

Discussion

Il s'agit à ce jour de la plus grosse série européenne de CFL. Notre étude a permis de mieux connaitre l'histoire de la maladie des CFL en mettant en évidence des facteurs pronostics influencant le risque de récidive après chirurgie et influencant la survie globale. Deux hypothèses concernant les formes multifocales, la première qu'il s'agisse d'une entité à part avec une carcinogénèse différente (maladie métabolique ? Stéatose péri-hépatique marquée et cytoplasme des cellules tumorales riche en mitochondries). La deuxième qu'il s'agisse d'une forme plus avancée de la maladie, en effet les invasions vasculaires étaient plus fréquentes (85,7% vs 41,3%, p=0,043), et bien que non statistiquement significatif, les CFL multifocaux semblaient survenir chez des patients plus agés (45 ans vs 31 ans, p=0,297) et une atteinte ganglionnaire loco régionale semblaient être plus fréquente (58,3% vs 32,7%, p=0,182).

Conclusion

Le CFL multifocal est une forme particulière de CFL avec un plus mauvais pronostic. Une caractérisation moléculaire de ces tumeurs serait intéressante pour définir si elles représentent une entité distincte des CFL unifocaux ou une forme plus avancée de la maladie.

Remerciements