Cirrhose

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Date de publication: 
Septembre, 1999

Cirrhose

6.8.1. Quelle est la définition de la cirrhose ?

La définition de la cirrhose est histologique. C'est une affection irréversible et diffuse du foie caractérisée par une fibrose cicatricielle évolutive ou non qui désorganise l'architecture lobulaire normale et la formation de nodules. Il en résulte trois conséquences:

  • insuffisance hépatocellulaire, déficit fonctionnel lié à la diminution du nombre des hépatocytes et à la mauvaise qualité de leurs vascularisation ;
  • hypertension portale, en amont dufoie qui se comporte comme un obstacle réduisant le flux et augmentant la pression dans la veine porte d'où formation de voies de dérivation notamment de varices osophagiennes à l'origine d'hémorragies digestives ;
  • état précancéreux: le développement d'un carcinome hépatocellulaire sur le foie remanié par la cirrhose est fréquent après 15 à 20 ans d'évolution.

6.8.2. Quelles sont les causes possibles de cirrhose ?

Les principales causes de cirrhose de l'adulte:
L'alcool, 50 à 75 % des cas, associé dans au moins 10% des cas à une hépatite virale C.
l'hépatite chronique à virus C, 15 à 25 % des cas
l'hépatite chronique à virus B, 5 % des cas.
Les autres causes (5% des cas) sont plus rares: hémochromatose génétique, cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune, maladie de Wilson, déficit en alpha 1 antitrypsine, cirrhose biliaire secondaire, etc.
Les cirrhoses sont responsables de 15000 décès par an en France.

6.8.3. Comment évaluer la sévérité d'une cirrhose ?

La classification la plus connue est celle de Child-Pugh, qui, en fonction d'un score clinico-biologique définit 3 stades de gravité croissante. Ceux-ci se définissent en totalisant des points selon le tableau ci-dessous: stade A: 5 à 6 points, B: 7 à 9, C: 10 à 15 points.

Nb de Points 1 2 3
Bilirubine µmol/l <35 35 à 60 >60
Albumine g/l > 35 28 à 35 <28
Ascite absente modérée permanente
TP % >50 40 à 50 <40
Encéphalopathie absente modérée invalidante

6.8.4.Quels sont les signes cliniques de la cirrhose dite " compensée " ?

Le terme classique de cirrhose " compensée " définit un état où la cirrhose n'a pas de manifestations fonctionnelles, ni de complication de la maladie. Elle correspond au stade A de la classification de Child-Pugh.
L'examen trouve une hépatomégalie, qui n'est pas constante. Le foie est dur, à bord inférieur régulier et tranchant, indolore. Il existe des signes d'hypertension portale (splénomégalie de volume variable, inconstante et surtout circulation collatérale abdominale). Les signes les plus constants sont des symptômes cutanés d'insuffisance hépatocellulaire (angiomes stellaires, siégeant dans le territoire de la veine cave supérieure, érythrose palmaire, agrandissement de la lunule de l'ongle).

6.8.5. Quels sont les examens complémentaires utiles dans la cirrhose compensée ?

  • Exploration fonctionnelle hépatique: elle peut être normale, ce qui n'exclut pas le diagnostic de cirrhose ou révéler une baisse du taux de Quick, une thrombopénie, des marqueurs d'intoxication alcoolique, ou d'infection virale, une cytolyse, inconstante, traduisant généralement la persistance de la cause (cirrhose "active"), une augmentation des GGT ou des phosphatases alcalines, une hypergammaglobulinémie et parfois un bloc bêta-gamma.
  • Echographie abdominale: Elle permet de préciser les caractères du foie: atrophie, aspect bosselé; elle montre des signes d'hypertension portale: augmentation du calibre de la veine porteet sens du flux en Doppler, collatérales porto-systémiques, splénomégalie, ascite même minime. Elle peut surtout dépister un carcinome hépatocellulaire sous forme d'un ou plusieurs nodules, le plus souvent hypoéchogènes.
  • Biopsie hépatique (figure 15). Elle est très rarement nécessaire au diagnostic de cirrhose. Dans certains cas elle oriente vers la cause.
  • Endoscopie digestive haute: elle recherche de varices oesophagiennes ou cardio-tubérositaires, d'une gastropathie congestive (figure 16) (avec aspect en "mosaïque"), d'un éventuel ulcère gastro-duodénal associé.

6.8.6. Quel est le traitement d'une cirrhose "compensée" ?

  • Si la maladie causale est encore active, il faut tenter de l'interrompre: arrêt de l'alcoolisme, si possible traitement d'une hépatite B ou C, corticothérapie dans une maladie auto-immune, saignées dans une hémochromatose.
  • Surveillance et traitement préventif des complications de l'hypertension portale (endoscopie, béta-bloquants)
  • Dépistage et traitement de maladies liées (cancers ORL et osophagiens chez un alcoolique, neuropathie, diabète, pancréatite)
  • Diététique: aucun aliment n'est nocif, le régime doit être équilibré, pas de restriction sodée à ce stade.
  • Certains médicaments doivent être fortement déconseillés: aspirine et AINS (risque d'hémorragie et d'insuffisance rénale), aminosides (insuffisance rénale).
  • Dépistage du carcinome hépatocellulaire (échographie, alpha-foetoprotéine).

6.8.7. Quelles sont les complications habituelles de la cirrhose ?

Elles définissent, isolées ou associées, la "décompensation" de la cirrhose.

  • 1 - Ascite Complication la plus fréquente de la cirrhose alcoolique, l'ascite marque un tournant évolutif de la maladie même si elle ne menace pas le pronostic vital à court terme. Elle est souvent révélatrice de la cirrhose et peut apparaître spontanément ou au décours d'une autre complication, en particulier une hémorragie digestive ou une infection. Voir également la page consacrée à l'ascite
  • 2 - Hémorragies digestives :Voir les pages consacrés aux urgences et à l'hypertension portale.
  • 3 - Encéphalopathie hépatique: Voir la page consacrée à l'insuffisance hépatique
  • 4 - Ictère : Dans la majorité des cas, il est en rapport avec l'aggravation de l'insuffisance hépatocellulaire: soit spontanément, de mauvais pronostic surtout s'il est intense et persistant; soit au décours d'une autre complication : hémorragie digestive, infection, etc... Cependant il faut toujours rechercher une autre cause: hépatite alcoolique surtout, hépatite virale (surtout B ou C), carcinome hépato-cellulaire, lithiase de la voie biliaire principale (la lithiase biliaire, le plus souvent pigmentaire étant deux fois plus fréquente chez les cirrhotiques que dans la population générale), hémolyse (,déformation érythrocytaire, auto-anticorps).

6.8.8 Quelles sont les complications plus rares de la cirrhose ?

  • 1 - Infections.

    Elles sont relativement fréquentes, notamment après une hémorragie digestive. Les germes en cause sont souvent des bacilles Gram négatif, mais également le pneumocoque, le staphylocoque, les anaérobies et parfois le BK. Ces infections concernent le plus souvent le liquide d'ascite, les urines ou le poumon et s'accompagnent souvent d'une bactériémie ou d'une septicémie. Elles peuvent entraîner un syndrome hépato-rénal, une hémolyse, une fibrinolyse, une encéphalopathie hépatique, une hémorragie digestive. Elles doivent être traitées immédiatement par des antibiotiques à large spectre couvrant les bacilles Gram négatif.

  • 2 - Complications hématologiques.

    Anémie macrocytaire par carence en folates ou microcytaire, hypochrome, par saignement ou normochrome, normocytaire par hémolyse. Il peut exister une leucopénie (hypersplénisme). La thrombopénie est le plus souvent liée à un hypersplénisme, plus rarement à une coagulation intra-vasculaire disséminée.

  • 3 - Complications endocriniennes.

    Une intolérance au glucose est fréquente mais le diabète insulino-dépendant est relativement rare. Il existe très souvent une insuffisance gonadique avec chez l'homme une impuissance, une atrophie testiculaire, une dépilation, une gynécomastie et chez la femme une aménorrhée avec presque toujours une stérilité.

  • 4 - Carcinome hépato-cellulaire : voir la page consacrée au cancer du foie

 

 


Réponses issues des objectifs nationaux rédigés par le Collège des enseignants d'hépato-gastroentérologie.