P.292 - Cohorte multicentrique rétrospective du GTE de 48 patients atteints d’un glucagonome
Introduction
Le glucagonome est une tumeur neuroendocrine (pTNE) pancréatique fonctionnelle exceptionnelle pouvant être sporadique ou associée à une NEM1. Il peut être responsable d’un syndrome sécrétoire associant un érythème nécrolytique migrateur (ENM), un diabète et une perte de poids. Les analogues de la somatostatine (ASS) et l’exérèse chirurgicale sont la base du traitement des pTNE. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et tumorales de patients atteints d’un glucagonome ainsi que l’efficacité du traitement par ASS et de la chirurgie et la survie.
Matériels et méthodes
Il s’agit d’une cohorte rétrospective multicentrique construite à partir des données de patients suivis pour un glucagonome entre 1990 et 2016. Dix centres hospitaliers universitaires membres du Groupe d’étude des Tumeurs Endocrines (GTE) ont participé. Le critère d’inclusion était un diagnostic de glucagonome posé et inscrit dans le dossier par le médecin en charge du patient.
Résultats
Quarante-huit patients ont été inclus, 25 femmes, 23 hommes, d’âge moyen 56 +11 ans. Trois étaient atteints d’une néoplasie endocrine multiple de type 1. Au diagnostic, un ENM était présent dans 73% des cas, un diabète dans 57% des cas, une perte de poids dans 74% des cas. La glucagonémie médiane était de 675 ng/L (extr. : 136-9999). La taille médiane de la tumeur était de 5 (0,7-11) cm, le plus souvent corporéocaudale (79%) et métastatique (60%), au foie dans 97% des cas. Le grade OMS 2017 était G1 (38%), G2 (53%) et G3 (9%). Après traitement par ASS, 69% des patients présentaient une amélioration de l’ENM. Après traitement chirurgical, une disparition de l’ENM était notée chez 82 % des patients avec une baisse de la glucagonémie médiane mesurée chez seulement 10 patients à 87 ng/L (23-1198). La survie médiane était de 245 mois ; 85%, 68% et 41% des patients étant respectivement vivants à 5, 10 et 20 ans. Elle était moins bonne en cas de métastases (122 mois vs 245 mois) et chez les patients non opérés (59 mois vs médiane non atteinte).
Discussion
Conclusion
Cette étude est une des plus larges séries de cas de glucagonomes. Les principales caractéristiques cliniques, biologiques et morphologiques déjà connues sont confirmées. La guérison du syndrome sécrétoire repose essentiellement sur la chirurgie, l’effet des ASS n’étant que partiel. Les survies sont longues, notamment en cas de chirurgie de la tumeur primitive et en l’absence de métastases. Une analyse plus complète des résultats est en cours.
Remerciements