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Introduction

L’adénocarcinome de l’ampoule de Vater (AAV) est un cancer rare, souvent découvert au stade localisé, récidivant fréquemment. Leur prise en charge est rendue difficile en raison de la faible quantité d’études prospectives.

Patients et Methodes

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective tricentrique française, ayant inclus 63 patients atteints d’un adénocarcinome de l’ampoule, localisé ou métastatique, afin de décrire leurs caractéristiques histologiques, leurs traitements et leur prise en charge ainsi que leur survie.

Résultats

L’âge médian était de 69 ans ([59-79]), 64% des patients étaient des hommes et 5 avaient un syndrome de prédisposition génétique (3 PAF et 2 syndrome de Lynch). 55% des AAV étaient de phénotype indéterminé, 20% biliopancréatique (BP), 20% intestinal (INT) et 5% mixte. Deux AAV sur 7 étaient dMMR. 57 étaient localisés, 3 métastatiques d’emblée.

L'écho-endoscopie avait une précision de 54.3% pour la profondeur de l'envahissement T, et 53% pour l'atteinte ganglionnaire, avec des taux allant jusqu'à 80% pour le N0 et 62.5% pour le T1. Seuls 26% des patients (n=15) avaient une coloscopie, des adénomes n’étant retrouvés que chez un seul d’entre eux.

Seuls 46 patients ont été opérés, 52 % ayant une chimiothérapie adjuvante majoritairement de la gemcitabine seule (50%) et du FOLFOX (34%). Les types BP recevaient dans leur majorité (88%) de la gemcitabine, les INT du FOLFOX (83%), les indéterminés recevant de la gemcitabine dans  50% des cas, du FOLFOX dans 30%, 10% respectivement de LV5FU2 et de GEMOX.

Il existait 17% de récidive avec une médiane de survie globale de 36 mois. Il n’y avait pas de différence significative de survie globale selon le type histologique (INT vs BP, χ²=0.342, p=0.56) et selon l’administration d’une chimiothérapie adjuvante (Oui vs non, χ²= 1.96, p=0.16).

Discussion

Les AAV sont de mauvais pronostic. Il ne semble pas y avoir d’intérêt à une chimiothérapie adjuvante. Les recommandations du TNCD pour la chimiothérapie adjuvante semblent bien suivies, avec un changement de la gemcitabine pour le FOLFIRINOX après 2011 dans le sous-type BP. La coloscopie est peu pratiquée mais pourrait être réservée à certains patients avec AAV (tumeur MSI, PAF, âge jeune), son intérêt systématique étant discuté.

Conclusion

Apanage des tumeurs rares, la prise en charge des AAV repose principalement sur des données rétrospectives. De larges études de cohorte et des essais prospectifs sont nécessaires pour permettre une meilleure prise en charge des AAV. La cohorte de la FFCD et de futurs essais randomisés sont en cours de discussion.

Remerciements