JFHOD

CO0 - Différences de présentation entre des enfants ayant une glycogénose ou une obésité associée à une perturbation du bilan hépatique

Mas Emmanuel, Jouret B, Broué P
Introduction

Les glycogénoses font partie des pathologies de surcharge lipidique du foie et peuvent s'associer à une surcharge pondérale. C'est un des diagnostics différentiels de la stéato-hépatite non alcoolique. Notre but était de rechercher des critères cliniques et biologiques usuels permettant de différencier ces pathologies.
 

Patients et Méthodes

Nous avons rétrospectivement analysé les dossiers de 15 enfants ayant une glycogénose hépatique et de 35 enfants obèses ayant un bilan hépatique anormal. L'obésité est défini par un Z-score de l'IMC > 2, l'hypercholestérolémie par un cholestérol total > 2 g/l et l'hypertriglycéridémie par un taux > 1g/l ou 1,3 g/l avant ou après 10 ans respectivement. L'analyse statistique a consisté en un test de Fisher ou de Mann-Whithney.
 

Résultats

Le groupe Glycogénose comprend 7 formes majeures (type I) et 8 formes mineures (type VI ou IX). Il n'y a pas de différence concernant le sexe entre Glycogénose et Obésité. Les résultats suivants sont exprimés en moyenne  erreur standard :

 

Glycogénose

Obésité

p

Age au diagnostic (ans)

1,64 0,43

12,30 0,40

<0,0001

IMC (Z-score)

0,23  0,32

6,44  0,45

<0,0001

Glycémie à jeun (g/l)

0,74 0,16

0,85 0,03

0,22

Cholestérol total (g/l)

1,95 0,19

1,72 0,06

0,62

Triglycérides (g/l)

6,40 2,31

1,08 0,11

<0,0001

ASAT (N)

3,64  1,06

0,80  0,05

<0,0001

ALAT (N)

3,96  1,12

1,10  0,08