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CO0 - Dilatations kystiques congénitales des voies biliaires : analyse d'une série de 96 observations

Mabrut JY, Reding R, de Ville de Goyet J, Otte JB, Partensky C, Dubois R, Chappuis JP, Gouillat C, Baulieux J, de la Roche E, Ducerf C, Kestens PJ, Gigot JF
Introduction

Les malformations kystiques congénitales des voies biliaires sont des anomalies rares rencontrées chez l'enfant mais parfois également à l'âge adulte. Le but de ce travail a été d'analyser le mode de présentation et les résultats du traitement à partir d'une série multicentrique rétrospective de 96 observations.

 

Matériels et Méthodes

Il s'agissait de 56 adultes (âge moyen : 42 ans) et de 40 enfants de moins de 15 ans (âge moyen : 4 ans). Selon la classification de Todani, les lésions étaient classées de type I = 71 %, II = 4 %, III = 3 %, IVa = 21 % et IVb = 1 %. Un canal bilio-pancréatique commun était mis en évidence dans 76 % des cas. Une présentation clinique compliquée (angiocholite, pancréatite, lithiase et/ou sténose biliaire ou pancréatique, fibrose hépatique congénitale, perforation) était plus fréquente chez l'adulte (52 % versus 27 %) et chez les patients ayant de antécédents de dérivation kysto-digestive (12 patients). Six patients ont eu une exérèse incomplète. Deux fois, le diagnostic était réalisé en anténatal. L'incidence des cancers synchrones était de 7 % chez l'adulte (3 adénocarcinomes et 1 papillomatose) et 0 % chez l'enfant. Quatre vingt quatre patients ont eu une exérèse de la portion extra-hépatique de la dilatation kystique (incomplète chez 6 patients, associée à une hépatectomie et à une DPC chez 5 et 4 patients respectivement).

 

Résultats

La mortalité et le taux de complications à 2 mois ont été respectivement de 0 % et 30 % (12 % de complications sévères). Après un suivi moyen 89 mois (extrêmes : 1 à 313 mois) 80 % des patients sont vivants et asymptomatiques. Trois des 4 patients présentant un cancer synchrone sont décédés entre 8 et 10 mois. Deux patients (2 %) ont présenté un cholangiocarcinome métachrone. Un enfant est décédé après transplantation hépatique pour cirrhose biliaire secondaire. Dans les types IVa, l'association d'une hépatectomie lors du traitement initial ne met pas le patient à l'abri d'une complication lithiasique ultérieure.

 

Conclusion

La présentation clinique et le traitement chirurgical des dilatations kystiques congénitales du cholédoque sont complexes chez l'adulte et en cas de dérivation kysto-digestive préalable. L'exérèse chirurgicale est le traitement de choix mais ne met pas le patient à l'abri de complications au niveau des localisations kystiques intra-hépatiques.