JFHOD

CO.049 - Etude de la réponse tumorale aux traitements systémiques des carcinomes fibrolamellaires à partir d’une cohorte rétrospective multicentrique

X. Yé, M. Bouattour, B. Fresneau, A. Perret, A. Turpin, T. Walter, C. Vitellius, R. Coriat, M. Lequoy, J.F. Blanc, H. Regnault, D. Pietrasz, D. Sefrioui, T. Lecomte, E. Moati, O. Caliez, V. Hautefeuille

Introduction

Les carcinomes fibrolamellaires (CFL) sont des tumeurs malignes hépatiques rares, souvent diagnostiqués à un stade avancé. Il n’existe pas de consensus sur les traitements systémiques anti-tumoraux. L’objectif principal était de déterminer si un traitement anti-tumoral semblait donner de bons résultats en terme de réponse objective morphologique selon les critères RECIST 1.1.

Patients et Methodes

Il s’agissait d’une cohorte multicentrique rétrospective française de 44 patients suivis dans 14 centres porteurs d'un CFL ayant reçu au moins une ligne de traitement systémique (chimiothérapie ou thérapie ciblée) afin d’évaluer leur réponse tumorale morphologique.

Résultats

Au total, 41 cas ont pu être analysés pour l'objectif principal. Sept patients localisés ont eu un traitement néoadjuvant : une chimioembolisation CEL et 6 chimiothérapies permettant 4 stabilisations et sans réponse. Aucune réponse complète n'a été observée, il y avait 15% de réponse partielle, 38% de stabilité et 47% de progression après la première évaluation morphologique. La chimiothérapie la plus prescrite était le GEMOX avec un taux de réponse objective de 13% et un taux de contrôle 25%, suivie de l’association doxorubicine-platine (40% et 80% respectivement). Avec les inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK), le sorafenib et le sunitinib ne montraient aucune réponse et un taux de contrôle de 40% et de 33% respectivement. L'association de doxorubicine-platine-sorafenib donnait 25% de réponse partielle et 100% de contrôle. Concernant la CEL, le taux de réponse était de 33% et le taux de contrôle de 67%. La survie globale médiane était de 3.3 ans, la survie à 1 an était de 88%, à 3 ans de 54% et à 5 ans de 35%. Après chirurgie, tous récidivaient, avec une médiane de survie sans maladie de 11 mois. Il n’y avait pas de différence en terme de survie sans maladie après chirurgie selon la réalisation ou non d’un traitement néoadjuvant (14.5 mois contre 11 mois). La médiane de survie post-opératoire est meilleure que celle des patients non-opérés (55 vs 15 mois). 

Discussion

Conclusion

Les carcinomes fibrolamellaires sont des tumeurs, chimio-résistantes. Les traitements traditionnels (chimiothérapie cytotoxique et ITK) sont peu actifs, rendant essentiel la découverte de nouvelles molécules ou associations. A ce titre, un inhibiteur du transcrit de fusion des gênes DNAJB1-PRKACA pourrait se révéler efficace.

Remerciements