JFHOD

CO.137 - Étude monocentrique de la morbidité et de la mortalité de la transplantation hépatique chez les malades atteints de maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) avec hypertension portale

H. Giudicelli, P.E. Rautou, S. Hillaire, D. Cazals-Hatem, V. Paradis, C. Lejealle, O. Roux, C. Francoz-Caudron, D. Valla, A. Plessier, F. Durand

Introduction

La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une affection hépatique rare qui se caractérise par l’absence de cirrhose, par des anomalies des veinules portales et/ou des sinusoïdes, et qui peut se compliquer d’hypertension portale. La transplantation hépatique est une option en cas de forme sévère. Cependant, il existe peu de données concernant la morbi-mortalité de la transplantation hépatique pour MVPS avec hypertension portale. L’objectif de cette étude était de comparer la morbi-mortalité de la transplantation hépatique pour MVPS à celle de la transplantation hépatique pour cirrhose. 

Patients et Methodes

Cette étude rétrospective monocentrique a comparé les caractéristiques avant et après transplantation hépatique des malades transplantés du foie entre 2006 et 2018 pour MVPS avec hypertension portale à celles des malades transplantés pour cirrhose non liée à un carcinome hépato-cellulaire, une hépatite C, une maladie biliaire ou auto-immune, qui sont susceptibles de récidiver.

Résultats

Parmi 1056 transplantations hépatiques, 38 ont été effectuées pour MVPS et 324 pour cirrhose (Figure A). Parmi les 38 malades qui avaient une MVPS, 20 (53%) n’ont été reconnues que sur l’explant et avaient été diagnostiquées initialement à tort comme cirrhose. 66% des malades atteints de MVPS avaient au moins une affection sous-jacente connue comme associée aux MVPS (maladie immunologique, génétique, état pro-thrombotique, cause toxique). Les indications de transplantation hépatique étaient : encéphalopathie (n=10), ascite réfractaire (n=9), insuffisance hépato-cellulaire (n=5), hémorragies digestives récidivantes (n=5), syndrome hépato-pulmonaire (n=3), syndrome hépato-rénal (n=2), carcinome hépatocellulaire ou adénome (n=2), prévention d’une décompensation hépatique induite par une greffe pulmonaire pour mucoviscidose ou mutation TERT (n=12) ; 11 malades avaient plusieurs indications. Parmi les 324 malades atteints de cirrhose, 70% avaient une cirrhose éthylique, 15% une cirrhose virale B et 15% une autre cause. Les malades atteints de MVPS avaient plus d’antécédent de thrombose portale et une fonction hépatique mieux préservée (Figure A). Ils avaient plus souvent des greffes multiples (47% vs. 6% ; p=0,001) : principalement greffes foie-poumons pour les malades avec MVPS (66%, dont 92% pour mucoviscidose) et greffes foie-rein pour les malades avec cirrhose (78%).  

Après transplantation hépatique, 16 (42%) malades atteints de MVPS et 72 (22%) de cirrhose sont décédés. Le décès était lié une atteinte du foie (rejet, complications vasculaires ou biliaires) dans 31% des cas de MVPS et 14% des cas de cirrhose (p=0,095). Il y avait plus de complications vasculaires post-opératoires (sténose ou thrombose artérielle, portale ou sus hépatique) sur les greffons des malades atteints de MVPS que de cirrhose (respectivement 24% et 6% ; p<0,001). Une nouvelle transplantation a été nécessaire chez 13% des receveurs avec MVPS (4 pour complications post opératoires précoces et une hépatite virale B aiguë à un an) et 7% des receveurs avec cirrhose (p= 0,158). Aucune variable ne permettait de prédire la mortalité après transplantation hépatique chez les malades atteints de MVPS ; seule la greffe multiple tendait à être associée à un plus mauvais pronostic (p= 0,058). Lorsque l’on restreint les analyses aux greffes hépatiques simples, la survie après transplantation hépatique des malades avec MVPS était similaire à celle des malades atteints de cirrhose (Figure B). A l’issue d’un suivi post-transplantation médian de 2,6 ans (0,9-6,2), la récidive histologique de la MVPS sur le greffon a été observée chez 2 des 15 malades pour lesquels une biopsie hépatique a été effectuée (1 et 1,2 ans après la greffe).

Discussion

Conclusion

La transplantation hépatique seule est une bonne option thérapeutique pour les malades atteints de MVPS qui ont des complications itératives et non contrôlées de l’hypertension portale ou qui développent une insuffisance hépatocellulaire, avec des résultats comparables à ceux des malades atteints de cirrhose.

Remerciements