JFHOD

P.292 - Hétérogénéité clinique de l’hémangioendothéliome épithéloïde infantile du foie

L. Gargouri, I. El Aoud, M. Hsairi, M. Weli, B. Maalej, W. Feki, Z. Mnif, H. Fourati, A. Mahfoudh

Introduction

L’hémangioendothéliome épithéloide (HEE) infantile du foie  est une tumeur hépatique primitive rare d’origine vasculaire.

L’objectif de cette étude est de rappeler les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de l’HEE en insistant sur ses différents aspects radiologiques lors du diagnostic initial et du suivi permettant sa distinction des autres tumeurs hépatiques de l’enfant.

Patients et Methodes

Une étude rétrospective a été menée dans un service de pédiatrie générale colligeant tous les cas d’HEE suivi durant les cinq dernières années.

Résultats

Deux cas ont été colligés.

Observation 1: Une fille a présenté dès sa 3ème semaine de vie, une anorexie avec des troubles de transit. L’examen a montré un sub-ictère conjonctival avec une hépatomégalie. L’échographie abdominale a mis en évidence une hépatomégalie siège de multiples nodules n’épargnant aucun segment dont le plus volumineux est de 4 cm de diamètre. Le diagnostic d’HHE a été porté par un angio-scanner abdominal. Le reste de l’exploration a mis en évidence une sévère hypertension artérielle pulmonaire associée à une insuffisance tricuspidienne avec des cavités droites dilatées.

Un traitement médical est instauré à base de corticoïdes et de βbloquant  avec un suivi rapproché. Une échographie abdominale faite tous les 3 mois puis tous les 6 mois a révélé une régression des lésions nodulaires chez une fille asymptomatique gardant un bon développement staturo-pondéral et psychomoteur. Le recul actuel est de 5 ans. La dernière échographie de contrôle remonte à un mois montrant la régression quasi totale des lésions hépatiques avec la persistance d’un seul nodule de 1,5 cm de diamètre.

Observation 2: Un nourrisson de 05 mois, sans antécédents particuliers, consulte pour l’apparition de lésion cutanée au niveau de la face. L’examen a retrouvé ces lésions purpuriques punctiformes dont l’aspect évoque des angiomes cutanés. L’examen abdominal systématique a montré un débord hépatique à 4 travers de doigt sans autres anomalies.

Une échographie abdominale a montré une hépatomégalie avec une flèche hépatique à 6cm, siège de multiples micronodules hypoéchogènes de disposition éparse n’épargnant aucun segment de taille infra centimètrique. Le tronc porte était légèrement dilaté (7mm) par rapport à l’âge sans autre signes d’hypertension portale.

Un angioscanner hépatique a trouvé ces micronodules spontanément hypodenses avec une importante prise de contraste au temps artériel et s’homogénéisant au temps tardif. Le diagnostic d’HEE a été alors retenu.

Le bilan biologique, notamment hépatique était sans anomalies.

Le nourrisson a été mis sous βbloquants avec stabilité des lésions à 2mois de recul. 

Discussion

Conclusion

L’imagerie abdominale constitue l’examen de choix dans le diagnostic et le suivi de l’HEE infantile. Le clinicien doit être averti du polymorphisme clinique, biologique et radiologique de ce type de pathologie.

Remerciements