JFHOD

CO0 - Histoire naturelle de la dystrophie kystique sur pancréas aberrant

Rebours Vinciane, Levy P, Vullierme MP, Sauvanet A, Aubert A, Palazzo L, Maire Frédérique, O'toole D, Hammel Pascal, Vilgrain Valérie, Belghiti J, Ruszniewski Philippe
Introduction

La dystrophie kystique sur pancréas aberrant (DKPA) a été presque exclusivement décrite à partir de courtes séries fondées sur des pièces opératoires. Son histoire naturelle est inconnue, notamment son rapport avec la pancréatite chronique calcifiante (PCC). L'efficacité de la scanographie (TDM) et de l'échoendoscopie (EE) est bien établie et permet de décrire cette affection chez des patients (pts) non opérés (1).

Buts : Décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et morphologiques de la DKPA associée ou non à une PCC dans une série médico-chirurgicale.

 

Patients et Méthodes

Tous les pts ayant une DKPA diagnostiquée par TDM et EE entre 1995 et 2004 ont été inclus dans cette étude rétrospective. Le diagnostic de DKPA était posé devant l'association d'un épaississement localisé de la paroi digestive sans désorganisation des couches associé à la présence d'une ou plusieurs formations kystiques situées à l'intérieur de la couche musculeuse propre.

 

Résultats

109 pts ont été inclus (hommes 90 % ; alcooliques chroniques 86 %). L'âge médian des premiers symptômes était 45 ans. Le délai médian et le nombre d'épisodes symptomatiques entre les premiers symptômes et le diagnostic étaient respectivement de 1 an et 3 poussées. Une PCC était présente dans 69 % des cas évoluant depuis 3 mois en médiane. Les principaux symptômes de la DKPA ( % avec/sans PCC) étaient : douleurs pancréatiques (92/79 %  ; NS) continues dans 38 % des cas ; amaigrissement (80/82 %  ; NS) avec une médiane de 16 % du poids corporel ; pancréatite aiguë (49/35 %  ; NS) ; vomissements (30/26 %  ; NS) ; diabète (45/15 %  ; p < 0,004) ; stéatorrhée (28/9 % ; p < 0,05) ; ictère (13/12 %  ; NS) ; hémorragie digestive extériorisée (1/12 % ; NS). Il existait un syndrome inflammatoire biologique et une cholestase dans respectivement 41 % et 37 % des cas. La DKPA intéressait l'antre (9 %), le duodénum (96 % dont 91 % le 2ème et 67 % sur le bord interne), le jéjunum (1 %). La majorité des pts avaient ≥ 2 kystes et le diamètre du plus volumineux était de 15 mm en médiane. Une inflammation péri-duodénale et des calcifications au sein de la DKPA étaient respectivement présentes dans 47 % et 11 % des cas. Il y avait des calcifications pancréatiques chez 95 % des pts ayant une PCC. Une endoscopie haute était réalisée chez 80 pts : sténose digestive (52 % (franchissable 46 %, non franchissable 6 %)), gros plis (64 %), normale (36 %). Vingt-deux pts (20 %) n'ont nécessité aucun traitement. Un traitement symptomatique (antalgiques, aspiration gastrique, nutrition artificielle) était nécessaire chez 87 malades (80 %) ; 9 pts (8 %) ont reçu un analogue de la somatostatine (SMS). Un traitement endoscopique était tenté chez 16 (15 %). Une intervention chirurgicale motivée par la DKPA (sténose digestive ou poussée inflammatoire) était réalisée chez 29 pts (27 %) (dont 17 duodéno-pancréatectomies céphaliques, 8 gastro-jéjunostomies). Dans 13 cas, elle était faite d'emblée, dans 10 cas après échec des traitements endoscopiques ou par SMS et dans 6 cas après plusieurs poussées traitées symptomatiquement.

 

Conclusion

La DKPA survient essentiellement chez des hommes alcooliques et n'est pas associée à une PCC dans 1/3 des cas démontrant qu'il s'agit d'une entité autonome. En dehors de l'insuffisance pancréatique, les symptômes (douleurs, pancréatites aiguës, amaigrissement important) ne sont pas différents en présence ou non d'une PCC. Une cholestase est présente chez 1/3 des pts. Elle siège le plus souvent dans le deuxième duodénum et les kystes sont le plus souvent de petite taille. Un traitement chirurgical spécifique n'est nécessaire que chez moins d'un tiers des malades.